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十二指肠的恶性肿瘤早期诊断有一定因难，我院自1985年7月至1996年3月共收治33例，其中平滑肌肉瘤9例，现将诊治体会分析如下。
一. 临床资料
1. 一般资料 本组9例十二指肠平滑肌肉瘤中男4例，女5例；年龄32～66(平均54.9)岁。肿瘤分布：十二指肠上部1例，降部4例，水平部3例，升部1例。
2. 临床表现 本组中重度贫血9例，上腹部隐痛9例，血便或黑便6例，腹部包块5例。
3. 辅助检查 本组5例CT检查均阳性，1例磁共振检查亦为阳性，9例B超检查7例阳性，3例消化道钡餐透视1例阳性，4例钡剂灌肠1例阳性，3例胃镜检查均未见异常，2例十二指肠镜检查1例阳性，1例超声内镜检查为阳性。
4. 诊断 本组9例均因腹部包块、贫血、黑便入院。经上述检查后拟诊十二指肠平滑肌肉瘤7例，胰腺肿瘤1例，腹膜后肿瘤1例。
5. 手术及病理 9例均行手术治疗。胰头十二指肠切除2例，其余行病变肠段的局部切除。联合切除右半结肠2例，结肠肝曲1例，空肠部分切除1例，肝转移灶行部分肝脏切除1例。本组根治性手术7例，姑息性切除2例。全部病例无手术死亡。
肿瘤全部为外生性生长，其中在壁间或壁间向外生长4例，腔外生长5例。肿瘤呈分叶状，质地中等，部分囊性变。周围淋巴结无肿大。瘤体最小直径4cm(1例)，最大15 cm。直径10 cm以上有5例。切开标本发现肿瘤表面肠黏膜有溃疡4例，糜烂3例。肿瘤表面有较完整的包膜，全部病例经病理组织学诊断为平滑肌肉瘤。
6. 随访 健在6例，1例10年以上，2例5年以上，3例3年以上。死亡3例，其中1例已存活4年，死于其它疾病；其它2例分别存活1年半、2年。
二. 讨 论
十二指肠平滑肌肉瘤发病率很低，在十二指肠恶性肿瘤中，腺癌发病率最高，平滑肌肉瘤次之。其好发部多见于十二指肠降部和水平部。本组9例有7例发生于此两部位。
十二指肠平滑肌肉瘤无特异的临床表现，这主要由于十二指肠位于腹膜后，较隐蔽。肿瘤多以腔外型和肠壁间型向外生长为主，故早期诊断不易。文献报道，胃肠道平滑肌肉瘤有症状者常表现为腹痛、消化道出血和腹部包块，3者可以单独出现或并存[1] 。本组9例就诊时均主诉有上腹部隐痛；上消化道出血6例；腹部包块有5例；既有上消化道出血又有腹部包块者4例；9例中无1例有肠梗阻。
鉴于十二指肠平滑肌肉瘤的主要病理是瘤块客观存在，消化道出血是中后期的并发症，因此，影像学和内镜检查是术前诊断的主要手段。本组9例入院后根据临床表现，综合应用上腹部B超、CT、磁共振、X线钡剂及内镜等检查，术前诊断符合者有7例。
影像学的诊断依据：(1)肿瘤起源于十二指肠，本组肉瘤在壁间或壁间向外生长为主4例，腔外生长5例；(2)瘤块最大径大于5.0cm是目前临床判断良恶性的参考指标之一，本组仅1例为4.0 cm，其余均大于5.0cm；(3)有转移灶，常见肝脏(血行)、腹腔种植；(4)肿瘤多为膨胀性生长，密度常不均匀，可见囊变和坏死，血管丰富，增强扫描时可见肿块增强；(5)肉瘤组织内可见气体或对比剂存留。我们的体会是：B超、CT、磁共振可以发现腹部包块并了解包块与十二指肠及与邻近组织的关系，其中B超因应用普遍、经济，包块检出率高(本组检出7/9例)受到临床重视，可以做为首选；而CT能更清楚地显示十二指肠腔内外的肿块，肿瘤对邻近组织结构的侵犯以及肝脏和淋巴结的转移等情况；磁共振因其良好的软组织对比度，多方位成像精确定位。本组有5例经CT检查，1例磁共振检查均提示包块存在。
对确诊为上消化道出血患者，经胃镜、钡餐检查排除了食管、胃部病变后，应进一步行十二指肠段检查，其中较有效的可选用低张钡剂和十二指肠镜检查，可以发现十二指肠腔内病变及肠壁外生型肿瘤所致的黏膜隆起、糜烂、溃疡。超声内镜检查能清晰显示消化道壁的层次结构，并能准确区分消化道黏膜下肿瘤和消化道壁外压性隆起，可对肿瘤进行最大程度的定性诊断，因此，超声内镜检查可做为十二指肠平滑肌肉瘤的辅助检查手段。
本病的确诊有赖于病理检查，术中鉴别肿瘤良恶性是很重要的，应行快速冰冻切片检查，按Rauchod的病理标准[2] 每10个高倍镜野有5个以上的核分裂相即为肉瘤。本组9例术中均采用此法与术后病理相符。
十二指肠平滑肌肉瘤目前治疗手段仍以手术切除为主，该肉瘤多属于低度恶性肿瘤，主要经血行转移、种植转移，极少有淋巴结转移，无需行区域性淋巴结清除术。本组未发现有淋巴结转移者。手术范围需结合肿瘤所在部位的解剖特点，争取既能比较彻底切除肿瘤，又能避免增加手术危险性和破坏性。
参考文献
1 彭俊生，王吉甫，王颀，等.胃肠道平滑肌肿瘤159例临床病理特点分析.中华普通外科杂志1998；13：346-348.
2 Rauchod M,Kempson RL.Smooth muscle tumors of the gastrointestinal tract and retroperitoneum: A pathological analysis of 100 cases.Cancer 1977;39:255-263.
(收稿：1999-06-14 修回：1999-10-12) , 百拇医药