关键词：
原始玻璃体残存增生症(PHPV)又称永存增生性第一玻璃体，是一种先天性玻璃体畸形。一般发病在10岁以下儿童，伴白瞳，自感视力进行性下降，甚至光感，眼底不能窥入，在临床上比较容易误诊。本文就该症的超声诊断及鉴别诊断加以讨论。
本组6例系我院眼科门诊从1996年11月至1999年11月患者，均为男性，年龄为8～29岁，平均12岁。单眼发病，视力进行性下降从4.1至光感。
使用仪器HUMPHREY INSTRUMENTS A/BSCAN 837型，频率为10MHz眼科专用探头，探头直接置于眼睑作眼球全面扫查，清楚显示眼球内诸结构，观察玻璃体内回声反射。
结 果
本组病例均伴白瞳，其中5例受累眼眼轴在19～20mm之间，另1例受累眼与正常眼同样大小。其超声特点：晶状体后囊与视乳头之间可见一个漏斗形或三角形的弱回声反向射，随眼球运动而后运动不明显(见图1)。本组病例提示为PHPV。
讨 论
PHPV临床上少见，其原因为胚胎期原发玻璃的外胚叶神经胶质母细胞与一部分中胚叶纤维母细胞所形成〔1〕 。常发生于足月婴儿，只累及一眼，病眼可正常大小或稍小些〔2〕 。角膜小，前房浅，晶状体后囊下混浊〔3〕 ，常有进行性后囊下白内障。出生后检查时，由于瞳孔区发白，眼底不能窥入，常误以为视网膜母细胞瘤。由于患者白瞳症状，临床诊断颇为困难，其超声图像却有明显区别，常与下列疾病相鉴别(见表1)。PHPV多合并局限性视网膜脱离和玻璃体牵引视网膜，超声检查为临床提供了准确的诊断，为早期手术治疗提供了可靠的依据。
图1 PHPV呈三角形
表1 原始玻璃体残存增生症的鉴别诊断
| 病 种 | 临床特点 | 超 声 发 现 | ||||
| 位 置 | 形 状 | 内反射 | 后运 | 其 他 | ||
| 视网膜母细胞瘤 | 眼底粉红或白色隆起物 | 视网膜任何 部位 | 球形、半圆形或 不规则形 | 实体性或囊性 可有强光斑 | 无 | 声影及继发 视网膜脱离 |
| 先天性的白内障 | 双眼晶状体混浊 | 眼球前段 | 略呈梭形 | 多少，不定 | 无 | |
| 玻璃体脓肿 | 发烧、眼痛、结膜充血、 水肿、瞳孔闭锁 | 全玻璃体腔 | 散在 | 少许回声光 点或光团 | 存在 | |
| 外层渗出性 视膜炎 | 单眼视网膜黄白渗出液， 血管改变，继发性视网脱离 | 视网膜任何部位 | 膜关反射 | 膜状物下可见 弱反射 | 存在 | |
| 晶状体后纤维 增生症 | 早产儿吸氧史，双眼发病 | 晶状体后 | 不规则 | 光点亮度强弱 不等的分布不 均匀 | 无 | 玻璃体内之 光团与眼球壁 相连，小眼球 |
| PHPV | 单眼晶体后部混浊，晶状体 之后纤维血管组织睫 状突向晶体方向移位 | 在晶体后囊及 视乳之间 | 漏斗状或锥状体 | 不规则 | 无 | 眼球较对 例眼为小 |
参考文献
1，赵大龙，李祟墉.现代眼科学.江西：科学技术出版社，北京：科学技术出版社.1996，580.
2，蒋润金.实用眼科学.北京：人民卫生出版社，1984，424.
3，宋国祥.超声医学.科学技术文献出版社，1989，285。
收稿日期：2000-02-28 , 百拇医药