关键词：
患者男性，39岁。四年前开始出现跑步及重体力劳动后心悸，两月前加重入院。体格检查：体温、心率、呼吸及血压均正常。心界明显扩大，抬举样心尖搏动，心前区广泛IV/6收缩期吹风样杂音，A2 >P2 。心电图：房颤。胸片：未见肺血增多征象，肺内未见实变，主动脉结宽，心脏向两侧高度扩大。
超声心动图：左心室扩大(前后径68mm)，右房、右室受压狭窄。房室间隔延续完整，室壁厚度正常，运动欠协调，左室射血分数50%。右冠状动脉起始部内径约28mm，随后呈巨瘤样扩张，内径大于130mm(图1)，右冠状动脉沿前房室沟转向后房室沟，后房室沟处内径约28mm，于左室后下壁近房室沟处瘘入左室，为单个瘘口，内径约9mm。瘘口前右冠状动脉再次瘤样扩张，内径约52mm(图2)。多普勒可见从右冠状动脉至左室的以舒张期为主的高速血流信号。右室流入道因受巨瘤压迫而致狭窄，流入道血流速度明显加快。主动脉瓣关闭不全，大量反流。诊断：先天性心脏病，右冠状动脉左室瘘，右冠状动脉起始段巨瘤样扩张，右室流入道受压狭窄，主动脉瓣关闭不全(重度)。
图1 右冠状动脉呈巨瘤样扩张
超高速CT三维重建：右冠状动脉高度瘤样扩张，并迂曲，开口处约30mm，瘤体最大径达121mm×138mm，于左室下后壁汇入左室，腔壁光滑规整，心脏受压左移，右房室明显受压变形，呈窄条状，左冠状动脉近中段显示可，无明确异常，部分层面可见冠状动脉后降支，升主动脉增宽，内径44.65mm×46.73mm，头臂动脉未见异常，房室间隔延续完整，主-肺动脉间无异常交通。诊断：右冠状动脉-左室瘘，右冠状动脉瘤。
图2 右冠状动脉瘘入左室，瘘口前右冠状动脉再次瘤样扩张
术中所见：冠脉瘤体巨大，直径为：15cm×16cm×15cm，近端与升主动脉相连，冠状动脉瘤开口直径2cm，远端与右冠脉后降支及左室后支相连，瘤体远端与左室后壁交通形成瘘，瘘口内径2cm，主动脉瓣环扩大，后叶脱垂，余同超声心动图所见。手术方法：瘘口缝闭，冠状动脉瘤切除，右冠状动脉搭桥，主动脉瓣人工机械瓣置换。
讨论：由于本病例冠状动脉瘤巨大，与一般的冠状动脉瘘图像特征有如下差别：(1)：通常右冠状动脉瘘者，右冠状动脉因流量增大而扩张，超声清晰显示近心段的管壁较为对称，平行。合并瘤样变时，一般位于远心段，由于瘤较小，也比较容易识别。本例在右冠状动脉发出后，很快呈巨瘤样扩张，使冠状动脉完全变形，难于识别。在心尖四腔图像上，易把巨瘤误作右室流入道的囊性占位性病变。彩色多普勒显示来自左室后下壁处的异常血流，提示作者逆行显示巨瘤与异常血流的关系，冠状动脉开口与巨瘤的关系，从而做出了正确诊断；(2)：通常冠状动脉瘘时，受累的冠状动脉血流量增大，彩色血流显示的灰度明显增强，色彩鲜亮。本例因冠状动脉巨瘤样扩张，其内血流量相对明显减少。一般条件下无法显示血流，降低Scale约至0.3m/s，且适当增加彩色增益，即可显示巨瘤内的缓慢涡流血流。
收稿日期：2000-01-03 , http://www.100md.com