幼淋巴细胞性白血病1例
幼淋巴细胞性白血病(PLL)是少见的白血病。1974年由Galton等首先报道15例[1]，近年来国内亦有数例报道。最近我院收治1例，现报告如下。
1 病历摘要
患者，男，63岁，退休干部。因“咳嗽、咯血伴头昏，乏力2个月”入院。患者既往体健，无特殊家族史。查体：无贫血貌、皮肤无出血点、浅表淋巴结不大、胸骨无压痛，双肺呼吸音粗，无啰音。心脏无异常。脾肋下4cm、质韧、无压痛，肝脏肋下未触及。实验室检查：X线胸片示双下肺感染。血象示：WBC 138.6×109/L，RBC 5.67×1012/L,Hb 181g/L，N 16.9%，L 69.3%，RC 137×109/L。骨髓象：有核细胞增生明显活跃，以淋巴系统增生为主，其中成熟淋巴细胞29%，幼淋巴细胞61.5%，原淋巴细胞5%，该幼淋巴细胞呈类圆形，细胞质量较少，呈淡蓝色，胞核染色质疏松，呈点块状，可见1～2个核仁。粒、红两系严重受抑，巨核系列可见：颗粒型2只，产血小板型2只。细胞化学染色POX(-)，NAP(+)。免疫表型分析：CD3 14.1%，CD4 13.1%，CD8 0.96%，CD19 92.5%，CD4/CD8 13.0%，NK 15.4%，CD3+/HLA-DR+ 6.59%，CD3+/HLA-DR- 8.5%，确诊为：(1)B-幼稚淋巴细胞性白血病；(2)肺部感染。
治疗经过：首先给予加强抗炎治疗后，复查X线胸片：双下肺感染已吸收好转。继给予VAP方案(吡喃阿霉素、长春新碱、强的松)1个疗程，无效。改用苯丁酸氮芥10mg/d+强的松30mg/d连用10天为1个疗程治疗后，脾由肋下4cm，回缩至肋下1.5cm，WBC由150.0×109/L降至117.6×109/L，目前正进行第2个疗程化疗中，效果有待观察。
2 讨论
PLL是以幼淋巴细胞异常增生为主的一种特殊类型的淋巴细胞性白血病。临床上多见于老年男性，伴肝脾肿大、贫血和血小板减少，常无淋巴结肿大，确诊本病的条件是核质与核仁发育不同步即核仁明显而核质较成熟的幼淋巴细胞异常增多，达17%～18%[2]。本病例是老年男性，无毒物接触史，以咳嗽、乏力等肺部感染为首发表现，检查仅有脾大、外周血WBC升高，而无贫血及出血现象，骨髓象以幼淋巴细胞增生为主，结合免疫表型分析，最后诊断为B-幼稚淋巴细胞性白血病。B-PLL是B-CLL的一个亚型，以脾脏显著肿大，外围血及骨髓中B-PLL细胞增多，而淋巴结不肿大或仅轻肿大为临床特征。目前，PLL无理想治疗方法，实际治疗目标在于减轻巨脾、骨髓衰竭及高白细胞血症等带来的一系列症状，延长生存期。对典型PLL治疗有效的药物，包括烷化剂和长春新碱、强的松等对PLL疗效差，有效率仅20%。1例B-PLL用淋巴瘤化疗方案ProMACE(第1天)/MOPP(第9天)治疗，5个疗程达完全缓解(CR)，无病生存期7年，这是目前为止，用上述治疗方案后缓解期最长的病例[3]。总之，B-PLL预后差，生存期短，治疗有待进一步研究。
【参考文献】
1 Galton DA,Goldman JM,Wiltshaw E,et al.Prolymphocytic leukaemia.Br J Heamtol,1974,27(1):7.
2 邬国和，朱年瑞，叶梅芳，等.双表型幼淋细胞白血病1例.白血病杂志，1999，8(2)：128.
3 Yuen BH,Godwin JE.ProMACE day 1/MOPP day 8 chemotherapy for prolymphocytic leukemia:a case of prologed survival.Am J Haematol,1994,46(3):230.
作者单位： 653100 云南玉溪，玉溪市第一人民医院 (编辑：江 枫), http://www.100md.com(路平 路蓉 王永志 王健 向萍)
1 病历摘要
患者，男，63岁，退休干部。因“咳嗽、咯血伴头昏，乏力2个月”入院。患者既往体健，无特殊家族史。查体：无贫血貌、皮肤无出血点、浅表淋巴结不大、胸骨无压痛，双肺呼吸音粗，无啰音。心脏无异常。脾肋下4cm、质韧、无压痛，肝脏肋下未触及。实验室检查：X线胸片示双下肺感染。血象示：WBC 138.6×109/L，RBC 5.67×1012/L,Hb 181g/L，N 16.9%，L 69.3%，RC 137×109/L。骨髓象：有核细胞增生明显活跃，以淋巴系统增生为主，其中成熟淋巴细胞29%，幼淋巴细胞61.5%，原淋巴细胞5%，该幼淋巴细胞呈类圆形，细胞质量较少，呈淡蓝色，胞核染色质疏松，呈点块状，可见1～2个核仁。粒、红两系严重受抑，巨核系列可见：颗粒型2只，产血小板型2只。细胞化学染色POX(-)，NAP(+)。免疫表型分析：CD3 14.1%，CD4 13.1%，CD8 0.96%，CD19 92.5%，CD4/CD8 13.0%，NK 15.4%，CD3+/HLA-DR+ 6.59%，CD3+/HLA-DR- 8.5%，确诊为：(1)B-幼稚淋巴细胞性白血病；(2)肺部感染。
治疗经过：首先给予加强抗炎治疗后，复查X线胸片：双下肺感染已吸收好转。继给予VAP方案(吡喃阿霉素、长春新碱、强的松)1个疗程，无效。改用苯丁酸氮芥10mg/d+强的松30mg/d连用10天为1个疗程治疗后，脾由肋下4cm，回缩至肋下1.5cm，WBC由150.0×109/L降至117.6×109/L，目前正进行第2个疗程化疗中，效果有待观察。
2 讨论
PLL是以幼淋巴细胞异常增生为主的一种特殊类型的淋巴细胞性白血病。临床上多见于老年男性，伴肝脾肿大、贫血和血小板减少，常无淋巴结肿大，确诊本病的条件是核质与核仁发育不同步即核仁明显而核质较成熟的幼淋巴细胞异常增多，达17%～18%[2]。本病例是老年男性，无毒物接触史，以咳嗽、乏力等肺部感染为首发表现，检查仅有脾大、外周血WBC升高，而无贫血及出血现象，骨髓象以幼淋巴细胞增生为主，结合免疫表型分析，最后诊断为B-幼稚淋巴细胞性白血病。B-PLL是B-CLL的一个亚型，以脾脏显著肿大，外围血及骨髓中B-PLL细胞增多，而淋巴结不肿大或仅轻肿大为临床特征。目前，PLL无理想治疗方法，实际治疗目标在于减轻巨脾、骨髓衰竭及高白细胞血症等带来的一系列症状，延长生存期。对典型PLL治疗有效的药物，包括烷化剂和长春新碱、强的松等对PLL疗效差，有效率仅20%。1例B-PLL用淋巴瘤化疗方案ProMACE(第1天)/MOPP(第9天)治疗，5个疗程达完全缓解(CR)，无病生存期7年，这是目前为止，用上述治疗方案后缓解期最长的病例[3]。总之，B-PLL预后差，生存期短，治疗有待进一步研究。
【参考文献】
1 Galton DA,Goldman JM,Wiltshaw E,et al.Prolymphocytic leukaemia.Br J Heamtol,1974,27(1):7.
2 邬国和，朱年瑞，叶梅芳，等.双表型幼淋细胞白血病1例.白血病杂志，1999，8(2)：128.
3 Yuen BH,Godwin JE.ProMACE day 1/MOPP day 8 chemotherapy for prolymphocytic leukemia:a case of prologed survival.Am J Haematol,1994,46(3):230.
作者单位： 653100 云南玉溪，玉溪市第一人民医院 (编辑：江 枫), http://www.100md.com(路平 路蓉 王永志 王健 向萍)