难治性肾病综合征(简称肾综)是指原发性肾病综合征具备以下任何一种情况者：(1)经强的松标准疗程治疗无效者，称激素无效型肾综；(2)经强的松标准疗程治疗能缓解，但易复发(1年内复发3次或6个月内复发>2次者)称常复发型肾综。激素依赖型肾综可视为常复发型中之最严重的一类。难治性肾综占全部肾综病例的39.9%～53.8%[1]。激素无效型肾综，其病理类型大多为

    膜增生性肾炎(MPGN)、晚期的膜性肾病(MGN)、晚期的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)；常复发型肾综，其病理类型大多为微小病变病(MCD)、系膜增生性肾炎(MsPGN)、FSGS。对这些患者的治疗较为棘手，近年来，随着难治性肾综临床研究的深入，在寻求有效的药物治疗和采用更完善的药物治疗方案上取得了较大的进展，本文对此总结概述如下。

    1 激素

    对于常复发型的肾综，其对激素的治疗尚能缓解病情，故在使用激素时，剂量要足够大，疗程要足够长。肾综患者使用激素缓解以后或者减量过程中发生复发或反复，原则上再次回到初期用量。在用激素的疗程问题上，国外多采用国际方案[2]治疗肾病。其治疗方法为：每天持续使用强的松60mg/(m2·d)，直到尿蛋白转阴性3天再改为40mg/(m2·d)，连续或隔日再治疗4周，才足以有效防止复发。国内一些专家认为，在常复发型肾综，在激素标准疗程的初始阶段，强调强的松用量要足够大，成人1mg/(kg·d)疗程要用足8周，甚至可延长到12周，并在减至0.4～0.5mg/(kg·d),维持治疗6个月左右再缓解减量，这是延长缓解减少复发的关键[3，4]。不管怎样，激素减量要慢，维持时间≥1年或更长。不同病理类型对激素的疗效也不同，MCD、MsPGN、FSGS、MPGN完全缓解率为80.4%、50%、19.4%、24.6%，部分缓解率分别为10%、27%、24%、17.2%[5，6]。所以，对于肾病综合征患者有条件最好行肾穿病理活检 ......