胸部结节病的影像学表现
结节病(sarcoidosis)是一种原因不明的系统性疾病，全身多个器官均可受累，以病变处非干酪样上皮细胞肉芽肿形成为特征 [1] ，90%以上有肺的改变 [2] 。近年来结节病的发病率有所上升 [3] 。由于缺少特征性的临床表现，所以其影像学表现往往成为提示结节病的诊断依据。
1 结节病流行病学 [4]
各种族和民族均可见结节病的发病，男、女均可受累，女性发病率略高，多见于20～40岁的年轻人。在寒冷的地区和国家较多，热带地区较少。种族和民族相互间差异较大，非洲裔美国人结节病的发病率较白人高出10～17倍。而且结节病的临床表现及严重程度也与种族和民族背景有关。结节病在黑人中，起病急且病情重，而白人多见于无症状者和慢性病程者。结节病死亡率各种族间差异不大，大约25%的慢性结节病患者死于呼吸衰竭。
2 病因和发病机制
本病的病因还不清楚，曾对感染因素(如细菌、病毒、支原体、真菌类等)进行观察，未获确切结论。对遗传因素也进行过研究，未能证实。现在大多数学者认为:与其他肺部疾病[如哮喘、慢性阻塞性肺疾病(COPD)]一样，结节病也是由环境和遗传因素共同作用导致的复杂性疾病 [5] ，可能是一种对吸入的抗原刺激的炎症和免疫性反应;细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制，是未知抗原与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果;由于个体的差异(年龄、性别、种族、遗传因素、激素、HLA)和抗体免疫反应的调节作用，其产生的促进因子和拮抗因子之间状态失衡，从而决定肉芽肿的发展和消退，表现出结节病不同的病理状态和自然缓解的趋势。
3 临床表现
胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血;可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀;可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺源性心脏病等加重病情。
4 胸部结节病的X线表现 [6]
胸片是诊断结节病的基本检查方法。表现为(1)胸腔内淋巴结病变:半数病例为唯一的异常表现，双侧对称性肺门淋巴结肿大如土豆状为本病的典型表现，或伴有纵隔淋巴结肿大，很少有纵隔淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大者。(2)肺部病变:①网状结节病变，为最常见的肺部病变，病理上为非干酪性肉芽肿及间质炎性浸润。结节大小不一，轮廓尚清。②肺门模糊:部分病例在肺门淋巴结开始缩小或消退过程中，浸润病变从肺门开始向肺野延伸使肺门模糊不清，称肺门模糊。③慢性肺泡性病变:表现为密度均匀，边缘稍浅淡的圆形病变，或表现为节段性或小叶性浸润，类似肺部炎性病变。④单纯粟粒性病变:似粟粒性结核，较少见。⑤纤维性病变。(3)胸膜病变:较少见，表现为少量胸腔积液。
结节病的胸片分期，0期:肺部X线检查阴性，肺部清晰。Ⅰ期:两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大，常伴右气管旁淋巴结肿大，肺内无病变。Ⅱ期:两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大，伴肺浸润。Ⅲ期:仅见肺部浸润或纤维化，而无纵隔或肺门淋巴结肿大。
5 胸部结节病的CT表现
CT的应用发现了较胸片更多的淋巴结肿大和肺内病变，进一步提高了本病影像诊断的准确性和可靠性。尤其是高分辨率CT(HRCT)在显示结节病有无肺部异常及其分布和范围上要明显优于胸片。增强CT扫描在鉴别淋巴结的病理性质方面有重要价值，可作为鉴别诊断的依据。
5.1 胸部淋巴结增大 最常见，约发生在75%～80%的患者中 [7] 。纵隔淋巴结增大常多组同时发生，以中纵隔淋巴结增大最常见，累及前、后纵隔淋巴结者较少。多发生在主动脉弓旁，上腔静脉后及支气管分叉上下间隙内。单发的前纵隔淋巴结增大少见，文献报道约10% [8] ，多伴有其他区的淋巴结增大。单发后纵隔淋巴结增大更为少见。肺门淋巴结增大呈两侧肺门对称性增大为其典型表现。CT上以淋巴结短径<1cm定为淋巴结增大。肿大的淋巴结边缘清楚，密度较均匀，常呈分叶状，同一区域内有多个肿大的淋巴结时，淋巴结之间没有融合，无浸润性改变。淋巴结可以发生钙化，以蛋壳状钙化较有特异性 [9] 。在增强扫描中淋巴结多为中至高度的均匀一致性强化。
5.2 肺内病变 (1)肉芽肿结节为肺部最常见的异常表现，约占病例的77% [10] 。它有两个特点 [11] :①小而外形不规则，直径多在2～10mm之间，不是圆形，外形不规则，边缘锐利。②分布上，呈淋巴管周围分布，多在两肺外围、胸膜下和肺门区的支气管血管束的两侧，一串胸膜下的小结节可以形如石棉肺的胸膜斑。当结节数量较多呈弥漫性分布时，不易与肺结核鉴别。(2)肉芽肿融合形成肿块状致密影及肺实变影，其中可能有支气管充气征，少数出现空洞。单发肿块状影不易与肺癌鉴别。肺实变影多位于肺周围部，边缘模糊。治疗后可以减小或消失，表明了其炎症性质 [12] 。(3)斑块形磨玻璃影相当于病理的肺泡炎或间质内的细小肉芽肿，总之意味着活动性病变需要治疗，治疗后可以消失。CT上表现为斑片状的密度增高影，其内可见肺纹理。(4)支气管壁，小叶间隔和叶间胸膜结节样不规则增厚。(5)肺纤维化，显示病变肺体积缩小，结构变形，文献报道 [13] 主要有3种表现:支气管扭曲(38.47%)、周围部蜂窝状改变(23.29%)、弥漫性线样影(19.24%)。
5.3 胸膜病变 少见，表现为胸腔少量积液及胸膜多发结节状改变。
5.4 呼吸道改变 主要有两种征象，即表现为规则或不规则、结节状的黏膜增厚及管腔狭窄和由于淋巴结增大而引起的外压性支气管压迫或移位，这也是胸部结节病的最常见的异常征象之一 [14] 。
6 胸部结节病的基本病理特征
胸部结节病的基本病理特征为沿淋巴管或其周围分布的非干酪性肉芽肿，肉芽肿结节的中心为组织细胞，外围为淋巴细胞及单核细胞。影像上所表现的肉芽肿病变是由单个的肉芽肿融合而成。因为淋巴管广泛分布于肺门周围支气管血管束及胸膜、小叶间隔周围间质中，所以形成了胸部结节病影像学表现的多样性。
7 典型与不典型胸部结节病
两侧肺门对称性增大及纵隔多组淋巴结增大为胸部结节病的典型表现，肺部以支气管血管束增粗，呈串珠状，两肺多发结节为典型表现。对于典型的根据其影像学表现可提出结节病的诊断，确诊有赖于病理及临床治疗。对于不典型的，诊断比较困难，甚至误诊为其他疾病，以有或无纵隔淋巴结肿大的一侧肺门淋巴结肿大及仅有纵隔淋巴结肿大而不伴有肺门淋巴结增大为最常见的不典型的表现，还有一部分患者仅有肺部的异常表现而无任何的淋巴结增 大，不典型结节病多发生在年龄>50岁的中老年患者中 [15，16] 。
8 胸部结节病的鉴别诊断
对于不典型的胸部结节病，应注意与以下疾病鉴别:(1)纵隔淋巴结结核:两侧肺门对称性增大及纵隔多组淋巴结增大为结节病的典型表现，纵隔淋巴结结核多为单侧淋巴结肿大，平扫淋巴结呈不均匀低密度和增强扫描可呈环状强化 [17，18] 。(2)淋巴瘤:淋巴瘤中的肿大淋巴结位于前纵隔者最常见，易融合成团，不易区分各个淋巴结，有时淋巴结内可有囊变，增强扫描后多呈中度强化，而结节病淋巴结增大以中纵隔淋巴结增大最常见，肿大的淋巴结边缘清楚，密度较均匀，很少有囊变者，淋巴结之间没有融合，在增强扫描中淋巴结多为中至高度的弥漫性强化 [15] 。(3)淋巴管转移瘤:二者的病灶均沿淋巴管分布，使支气管血管束、小叶间隔和胸膜出现串珠样增厚，但淋巴管转移瘤的小结节多为光滑的小圆形，而结节病的小结节是不规则形的。且结节病的纤维性变及肺结构变形等是淋巴管癌所没有的 [11] 。(4)纵隔淋巴结转移:肿大的淋巴结可有融合。增强扫描淋巴结强化不明显。
9 小结
胸片是诊断结节病的基本检查方法。CT的应用发现了较胸片更多的淋巴结肿大和肺内病变，提供了更多的诊断信息，进一步提高了诊断的准确性和可靠性。尤其是HRCT在显示结节病有无肺部异常及其分布和范围上要明显优于胸片。对于表现典型者，根据其影像学表现可以提出结节病的诊断，对于表现不典型者，应注意与其他疾病鉴别。
参考文献
1 Newman LS，Rose CS，Maier LA.Sarcoidosis.N Engl J Med，1997336:1224-1234.
2 Zinck SE，Schwartz E，berry GJ，et al.CT of noninfectious granulomatous lung disease.Radiol Clin North Am，2001，39:1189-1209.
3 胡红，朱元珏.结节病基础与临床研究的新进展.中华内科杂志，2001，40:51-52.
4 ACCESS Research Group.Design of a case control etiologic study of sar-coidosis(ACCESS).J Clin Epidemiol，1999，52:1173-1186.
5 Mossman BT，Mason R，McDonald JA，et al.Advances in molecular ge-netics models and gene therapy for the study of pulmonary diseases.Am J Respri Crit Med，1995，151:2065-2069.
6 刘玉清，李铁一，陈炽贤.放射学.北京:人民卫生出版社，1993，249-251.
7 Armstrong P，Wilson AG，Dee P.Imaging of disease of the chest，3rd ed.London:Mosby，2000，640-652.
8 Abehsera M，Valeyre D，Grenier P，et al.Sarcoidosis with pulmonary fi-brosis:CT patterns and correlation with pulmonary function.AJR，2000，174:1751-1757.
9 潘纪戍，陈起航，王文超，等.胸部结节病的CT诊断.中华放射学杂志，1993，27:761-765.
10 Trail ZC，Maskell GF，Gleeson FV.High-resolution CT findings of pulmonary sarcoidsis.AJR，1997，168:1557-1560.
11 李果珍，戴建平，王仪生.临床CT诊断学.北京:中国科学技术出版社，1994，366-368.
12 Muller NL，Kullning P，Miller RR，et al.The CT findings of pulmonary sarcoidosis:analysis of25patients.AJR，1989，152:1179-1182.
13 Hansell DM，Milne DG，Wilsher ML，et al.Pulmonary sarcoidosis:morphologic associations of airflow obstruction at thin-sectioin CT.Radiology，1998，209:697-704.
14 潘纪戍.CT与高分辨率CT在胸部结节病中的应用.中华放射学杂志，2003，37:295-298.
15 顾占军，潘纪戍，于经瀛.不典型胸部结节病的CT表现.中华放射学杂志，2003，37:303-306.
16 岳辉南.结节病.中华放射学杂志，1978，12:14-16.
17 刘甫庚，潘纪戍，吴国庚，等.成人纵隔淋巴结结核的CT诊断.中华放射学杂志，2001，35:655-658.
18 Lynch DA，Webb WR，Gansu G，et al.Computed tomography in pul-monary sarcoidosis.Comput Assist Tomogr，1989，13(3):405-410.
(编辑毅 文)
作者单位:300140天津市中医医院放射科, 百拇医药(刘锡甫)
1 结节病流行病学 [4]
各种族和民族均可见结节病的发病，男、女均可受累，女性发病率略高，多见于20～40岁的年轻人。在寒冷的地区和国家较多，热带地区较少。种族和民族相互间差异较大，非洲裔美国人结节病的发病率较白人高出10～17倍。而且结节病的临床表现及严重程度也与种族和民族背景有关。结节病在黑人中，起病急且病情重，而白人多见于无症状者和慢性病程者。结节病死亡率各种族间差异不大，大约25%的慢性结节病患者死于呼吸衰竭。
2 病因和发病机制
本病的病因还不清楚，曾对感染因素(如细菌、病毒、支原体、真菌类等)进行观察，未获确切结论。对遗传因素也进行过研究，未能证实。现在大多数学者认为:与其他肺部疾病[如哮喘、慢性阻塞性肺疾病(COPD)]一样，结节病也是由环境和遗传因素共同作用导致的复杂性疾病 [5] ，可能是一种对吸入的抗原刺激的炎症和免疫性反应;细胞免疫功能和体液免疫功能紊乱是结节病的重要发病机制，是未知抗原与机体细胞免疫和体液免疫功能相互抗衡的结果;由于个体的差异(年龄、性别、种族、遗传因素、激素、HLA)和抗体免疫反应的调节作用，其产生的促进因子和拮抗因子之间状态失衡，从而决定肉芽肿的发展和消退，表现出结节病不同的病理状态和自然缓解的趋势。
3 临床表现
胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽，咳少量痰液，偶见少量咯血;可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀;可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺源性心脏病等加重病情。
4 胸部结节病的X线表现 [6]
胸片是诊断结节病的基本检查方法。表现为(1)胸腔内淋巴结病变:半数病例为唯一的异常表现，双侧对称性肺门淋巴结肿大如土豆状为本病的典型表现，或伴有纵隔淋巴结肿大，很少有纵隔淋巴结肿大而无肺门淋巴结肿大者。(2)肺部病变:①网状结节病变，为最常见的肺部病变，病理上为非干酪性肉芽肿及间质炎性浸润。结节大小不一，轮廓尚清。②肺门模糊:部分病例在肺门淋巴结开始缩小或消退过程中，浸润病变从肺门开始向肺野延伸使肺门模糊不清，称肺门模糊。③慢性肺泡性病变:表现为密度均匀，边缘稍浅淡的圆形病变，或表现为节段性或小叶性浸润，类似肺部炎性病变。④单纯粟粒性病变:似粟粒性结核，较少见。⑤纤维性病变。(3)胸膜病变:较少见，表现为少量胸腔积液。
结节病的胸片分期，0期:肺部X线检查阴性，肺部清晰。Ⅰ期:两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大，常伴右气管旁淋巴结肿大，肺内无病变。Ⅱ期:两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大，伴肺浸润。Ⅲ期:仅见肺部浸润或纤维化，而无纵隔或肺门淋巴结肿大。
5 胸部结节病的CT表现
CT的应用发现了较胸片更多的淋巴结肿大和肺内病变，进一步提高了本病影像诊断的准确性和可靠性。尤其是高分辨率CT(HRCT)在显示结节病有无肺部异常及其分布和范围上要明显优于胸片。增强CT扫描在鉴别淋巴结的病理性质方面有重要价值，可作为鉴别诊断的依据。
5.1 胸部淋巴结增大 最常见，约发生在75%～80%的患者中 [7] 。纵隔淋巴结增大常多组同时发生，以中纵隔淋巴结增大最常见，累及前、后纵隔淋巴结者较少。多发生在主动脉弓旁，上腔静脉后及支气管分叉上下间隙内。单发的前纵隔淋巴结增大少见，文献报道约10% [8] ，多伴有其他区的淋巴结增大。单发后纵隔淋巴结增大更为少见。肺门淋巴结增大呈两侧肺门对称性增大为其典型表现。CT上以淋巴结短径<1cm定为淋巴结增大。肿大的淋巴结边缘清楚，密度较均匀，常呈分叶状，同一区域内有多个肿大的淋巴结时，淋巴结之间没有融合，无浸润性改变。淋巴结可以发生钙化，以蛋壳状钙化较有特异性 [9] 。在增强扫描中淋巴结多为中至高度的均匀一致性强化。
5.2 肺内病变 (1)肉芽肿结节为肺部最常见的异常表现，约占病例的77% [10] 。它有两个特点 [11] :①小而外形不规则，直径多在2～10mm之间，不是圆形，外形不规则，边缘锐利。②分布上，呈淋巴管周围分布，多在两肺外围、胸膜下和肺门区的支气管血管束的两侧，一串胸膜下的小结节可以形如石棉肺的胸膜斑。当结节数量较多呈弥漫性分布时，不易与肺结核鉴别。(2)肉芽肿融合形成肿块状致密影及肺实变影，其中可能有支气管充气征，少数出现空洞。单发肿块状影不易与肺癌鉴别。肺实变影多位于肺周围部，边缘模糊。治疗后可以减小或消失，表明了其炎症性质 [12] 。(3)斑块形磨玻璃影相当于病理的肺泡炎或间质内的细小肉芽肿，总之意味着活动性病变需要治疗，治疗后可以消失。CT上表现为斑片状的密度增高影，其内可见肺纹理。(4)支气管壁，小叶间隔和叶间胸膜结节样不规则增厚。(5)肺纤维化，显示病变肺体积缩小，结构变形，文献报道 [13] 主要有3种表现:支气管扭曲(38.47%)、周围部蜂窝状改变(23.29%)、弥漫性线样影(19.24%)。
5.3 胸膜病变 少见，表现为胸腔少量积液及胸膜多发结节状改变。
5.4 呼吸道改变 主要有两种征象，即表现为规则或不规则、结节状的黏膜增厚及管腔狭窄和由于淋巴结增大而引起的外压性支气管压迫或移位，这也是胸部结节病的最常见的异常征象之一 [14] 。
6 胸部结节病的基本病理特征
胸部结节病的基本病理特征为沿淋巴管或其周围分布的非干酪性肉芽肿，肉芽肿结节的中心为组织细胞，外围为淋巴细胞及单核细胞。影像上所表现的肉芽肿病变是由单个的肉芽肿融合而成。因为淋巴管广泛分布于肺门周围支气管血管束及胸膜、小叶间隔周围间质中，所以形成了胸部结节病影像学表现的多样性。
7 典型与不典型胸部结节病
两侧肺门对称性增大及纵隔多组淋巴结增大为胸部结节病的典型表现，肺部以支气管血管束增粗，呈串珠状，两肺多发结节为典型表现。对于典型的根据其影像学表现可提出结节病的诊断，确诊有赖于病理及临床治疗。对于不典型的，诊断比较困难，甚至误诊为其他疾病，以有或无纵隔淋巴结肿大的一侧肺门淋巴结肿大及仅有纵隔淋巴结肿大而不伴有肺门淋巴结增大为最常见的不典型的表现，还有一部分患者仅有肺部的异常表现而无任何的淋巴结增 大，不典型结节病多发生在年龄>50岁的中老年患者中 [15，16] 。
8 胸部结节病的鉴别诊断
对于不典型的胸部结节病，应注意与以下疾病鉴别:(1)纵隔淋巴结结核:两侧肺门对称性增大及纵隔多组淋巴结增大为结节病的典型表现，纵隔淋巴结结核多为单侧淋巴结肿大，平扫淋巴结呈不均匀低密度和增强扫描可呈环状强化 [17，18] 。(2)淋巴瘤:淋巴瘤中的肿大淋巴结位于前纵隔者最常见，易融合成团，不易区分各个淋巴结，有时淋巴结内可有囊变，增强扫描后多呈中度强化，而结节病淋巴结增大以中纵隔淋巴结增大最常见，肿大的淋巴结边缘清楚，密度较均匀，很少有囊变者，淋巴结之间没有融合，在增强扫描中淋巴结多为中至高度的弥漫性强化 [15] 。(3)淋巴管转移瘤:二者的病灶均沿淋巴管分布，使支气管血管束、小叶间隔和胸膜出现串珠样增厚，但淋巴管转移瘤的小结节多为光滑的小圆形，而结节病的小结节是不规则形的。且结节病的纤维性变及肺结构变形等是淋巴管癌所没有的 [11] 。(4)纵隔淋巴结转移:肿大的淋巴结可有融合。增强扫描淋巴结强化不明显。
9 小结
胸片是诊断结节病的基本检查方法。CT的应用发现了较胸片更多的淋巴结肿大和肺内病变，提供了更多的诊断信息，进一步提高了诊断的准确性和可靠性。尤其是HRCT在显示结节病有无肺部异常及其分布和范围上要明显优于胸片。对于表现典型者，根据其影像学表现可以提出结节病的诊断，对于表现不典型者，应注意与其他疾病鉴别。
参考文献
1 Newman LS，Rose CS，Maier LA.Sarcoidosis.N Engl J Med，1997336:1224-1234.
2 Zinck SE，Schwartz E，berry GJ，et al.CT of noninfectious granulomatous lung disease.Radiol Clin North Am，2001，39:1189-1209.
3 胡红，朱元珏.结节病基础与临床研究的新进展.中华内科杂志，2001，40:51-52.
4 ACCESS Research Group.Design of a case control etiologic study of sar-coidosis(ACCESS).J Clin Epidemiol，1999，52:1173-1186.
5 Mossman BT，Mason R，McDonald JA，et al.Advances in molecular ge-netics models and gene therapy for the study of pulmonary diseases.Am J Respri Crit Med，1995，151:2065-2069.
6 刘玉清，李铁一，陈炽贤.放射学.北京:人民卫生出版社，1993，249-251.
7 Armstrong P，Wilson AG，Dee P.Imaging of disease of the chest，3rd ed.London:Mosby，2000，640-652.
8 Abehsera M，Valeyre D，Grenier P，et al.Sarcoidosis with pulmonary fi-brosis:CT patterns and correlation with pulmonary function.AJR，2000，174:1751-1757.
9 潘纪戍，陈起航，王文超，等.胸部结节病的CT诊断.中华放射学杂志，1993，27:761-765.
10 Trail ZC，Maskell GF，Gleeson FV.High-resolution CT findings of pulmonary sarcoidsis.AJR，1997，168:1557-1560.
11 李果珍，戴建平，王仪生.临床CT诊断学.北京:中国科学技术出版社，1994，366-368.
12 Muller NL，Kullning P，Miller RR，et al.The CT findings of pulmonary sarcoidosis:analysis of25patients.AJR，1989，152:1179-1182.
13 Hansell DM，Milne DG，Wilsher ML，et al.Pulmonary sarcoidosis:morphologic associations of airflow obstruction at thin-sectioin CT.Radiology，1998，209:697-704.
14 潘纪戍.CT与高分辨率CT在胸部结节病中的应用.中华放射学杂志，2003，37:295-298.
15 顾占军，潘纪戍，于经瀛.不典型胸部结节病的CT表现.中华放射学杂志，2003，37:303-306.
16 岳辉南.结节病.中华放射学杂志，1978，12:14-16.
17 刘甫庚，潘纪戍，吴国庚，等.成人纵隔淋巴结结核的CT诊断.中华放射学杂志，2001，35:655-658.
18 Lynch DA，Webb WR，Gansu G，et al.Computed tomography in pul-monary sarcoidosis.Comput Assist Tomogr，1989，13(3):405-410.
(编辑毅 文)
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