肺淋巴管腺肌瘤病临床罕见，主要发生在育龄期妇女，它是以肺淋巴管、小气管和小血管及其周围的平滑肌细胞弥漫性异常增生为特征的原因不明的错构瘤样病变，引起肺淋巴管、细支气管及小血管狭窄或逐步阻塞，临床表现为进行性呼吸困难，易出现咳嗽、气胸、咯血等。

    1 临床资料

    患者，女，45岁。因活动后心慌、气急伴有咳嗽就诊。

    曾诊为肺间质纤维化，抗感染治疗后好转。近来上述症状 明显加重。

     2 影像学表现

    胸片呈非特异性改变:双肺广泛网状、蜂窝状影。CT表现:双肺广泛囊状影，囊状影直径<12mm，多为圆形或卵圆形，少数为不规则形，囊壁为均匀的薄壁，大多数厚度<0.9mm。双肺病变对称、弥漫、均匀分布。左侧前联合线区可见弧形异常透亮无肺纹理带。见图1、图2。

    图1、图2 双肺上下肺野、内中外肺带弥漫分布(无明显差异)囊状低密度影 ......