强直性肌营养不良是以肌强直和进行性肌无力、萎缩为特征的常染色体显性遗传病 [1] ，临床上本病比较少见，现结合文献报告2例如下。

     1 病例介绍

    例1，男，42岁，工人，于2000年4月就诊。患者20余年前无明显诱因出现双手握掌后不易松开，重复动作后症状减轻，遇冷无加重，不伴肌肉疼痛。近3～4年患者自坐位起立困难，上楼亦困难，双眼裂变小，面部表情呆板，上述症状无晨轻暮重现象。另患者脱发明显，双眼视力下降至0.7，直系亲属中无类似病史，其祖母患白内障，具体不详。神经系统检查:神志清，语言欠清晰，眼睑下垂至2～10点水平，眼球各向活动好，软腭上抬稍差，双手握力Ⅴ级，余四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，肌肉萎缩 ......