肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome，HPS)是在慢性肝病和/或门脉高压的基础上出现肺内血管异常扩张，气体交换障碍，动脉血氧合作用异常导致的低氧血症及一系列病理生理变化和临床表现，临床特征在排除原发心肺疾患后的三联征—基础肝脏病、肺内血管扩张和动脉血氧合功能障碍。肺气体交换障碍导致的动脉血液氧合作用异常—肺泡气-动脉血氧分压差上升，低氧血症，是HPS的重要生理基础 [1，2] 。HPS是终末期肝脏病的一种严重肺部并发症，临床上主要表现为呼吸困难和发绀。近年人们对HPS的研究日益增多，具有重要的临床意义，本文特就HPS的研究进展作一简述。

     1 病因及发病率

    引发低氧血症的肝病病因:各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症，最主要的是慢性肝病导致的肝硬化病人，特别是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病因素，并未发现其与肝硬化严重程度具有相关性。研究认为HPS的发生发展是多种因素作用的结果，不能单纯用门脉高压或肝功能不全来解释。本病的发病率各家报道不一，各种慢性肝病发病率约5%～29% [3] 。而肝硬化患者发生率较高。

     2 病理生理

    肝肺综合征的实质是肝病时发生的肺内血管扩张和动脉血氧合作用异常所致的低氧血症。其基本病理改变为肺血管扩张，表现为:(1)大量前毛细血管扩张;(2)肺基底部动-静脉交通支形成与开放;(3)胸膜“蜘蛛痣”形成，以前毛细血管扩张为主。在尸体解剖中人们发现肝硬化等慢性肝病患者肺部的基本病理改变是广泛的肺内血管扩张和动静脉交通支。动脉性低氧血症是由于血液流经肺脏时血液中的红细胞未得到充分的氧合作用或因血液未流经肺泡而没有被氧合，造成动脉低氧血症。到目前为止，对于肝肺综合征引起肺内血管扩张的机理尚不清楚。但由于肺内血管活性物质的长期作用可引起细胞内环磷酸腺苷(cAMP)和/或环磷酸鸟苷(cGMP)显著升高，导致缺氧性肺血管舒缩功能失调、肺动脉扩张，可能是本病发生的重要原因。影响肺内血管扩张的可能因素有:(1)扩血管物质活性增加;(2)缩血管物质减少或肺内血管床对内源性血管收缩物质的敏感性下降;(3)神经因素;(4)肺内血管对缺氧的反应性降低;(5)肺内血管生成或发育异常。

     3 发病机制和研究热点

    HPS所致低氧血症最主要原因是肺通气/血流比例失调。HPS患者动脉低氧血症的确切发生机制仍不明确。Krowka [1] 等认为主要因为肺内血管扩张和分流的形成 ......