家族性马凡氏综合征4例报告
1病历摘要,2讨论,参考文献
1 病历摘要患者1,男,38岁,农民,以“胸闷、胸痛2月,加重1天”主诉就诊。查体:P90次/min,R20次/min,BP130/75mmHg。一般情况,高、瘦。戴高度近视眼镜,窄面,腭弓高,背驼,两肺阴性,心尖搏动广泛,心界向左扩大,心率90次/min,律齐,胸骨左缘3~4肋间可闻及舒张期杂音,腹软,肝、脾肋下未触及,腹部未扪及异常结节及包块,未闻及异常血管杂音。双臂及双下肢细长,肌肉发育差,似蜘蛛肢。超声心动图:主动脉根部内径测值明显增宽,两维观于大血管短轴可见主动脉根部横截面上出现主动脉内分隔征象,主动脉壁增宽,分为二层,二者间距约10mm,于M型观主动脉前壁和后壁内均可见两条分离的回声带呈平行运动,临床诊断 ......
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