肺动脉收缩压(pulmonary arterial systolic pressure，PASP)超过30mmHg或肺动脉平均压(pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP)超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在(新生儿2周内，正常肺动脉压力可稍高，约为40mmHg左右) [1] 。常见的疾病有:先天性心脏病、新生儿持续性肺动脉压力(持续性胎儿循环)、缺氧性疾病(新生儿窒息、新生儿肺炎、支气管肺发育不良等)。近10余年来，在小儿肺动脉高压的发病机制及临床上无创诊断方法 [2，3] 均取得了较好的效果。

     1 发病机制

     肺动脉平均压=肺毛细血管嵌压+肺血管阻力×血流量，可用以下公式表示:PAP=[PVR×CO]+PAMP。式中3个因素的增高均能升高肺动脉压。由于肺血管床具有相当大的储备，当肺血流量增加4倍时，仅有轻度肺动脉高压。

    血管内皮细胞通过代谢、生物合成、释放、转运和分泌等多种功能参与一系列体液因子的调节，从而对血管平滑肌的舒缩和增殖发挥调控作用。缺氧和二氧化碳潴留均可引起肺小动脉持续收缩和肺血管的重组，从而使肺血管口径缩小，同时增加血液黏度和红细胞比容，导致肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。胎儿出生后，肺泡壁上毛细血管开放，肺小动脉扩张及肺血管平滑肌细胞的正常退化，导致肺循环阻力迅速下降，形成胎儿循环向正常新生儿循环的转变 [4] 。肺血管收缩反应增强和肺血管结构重建是肺动脉高压形成的血管变化特征。

    1.1 肺血管收缩反应增强 肺血管内皮细胞可分泌多种活性物质来调节血管壁的张力和血管平滑肌细胞的增殖。其中内皮依赖性舒张因子和收缩因子的研究已取得迅速进展，目前认为内皮依赖性舒张因子就是一氧化氮，而最重要的收缩因子为内皮素(ET)。近年来，Rubin L等人发现骨形成蛋白(BMP)受体Ⅱ型基因突变是家族性肺动脉高压的重要原因之一。实验结果表明，BMP可以诱导肺动脉平滑肌细胞凋亡 [5] 。

    1.1.1 缺氧 缺氧引起肺血管收缩可能与以下因素有关:植物神经机制:肺血管受肾上腺素能交感神经和胆碱能副交感神经支配，肺小动脉周围有肾上腺素能α与β受体，当血液中氧分压降低，二氧化碳分压上升，氢离子浓度升高时 ......