【摘要】 目的 对新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷症进行临床分析。 方法 用四氮唑蓝(NBT)定量法测定新生儿红细胞G-6-PD活性。 结果 男女发病率有一定差异，男性明显多于女性;男女患者G-6-PD活性、黄疸程度和血红蛋白均值差异无显著性(P>0.05)。 结论 新生儿红细胞G-6-PD缺陷症的发病可以由感染、氧化性药物、缺氧等因素诱发，也可以没有任何诱因，男女患者在G-6-PD活性、病情程度上没有差异。

    【关键词】 新生儿;葡萄糖-6-磷酸脱氢酶;黄疸

    新生儿红细胞G-6-PD缺陷症是引起新生儿时期高胆红素血症的常见原因，严重者可导致核黄疸甚至死亡。本文总结了1994年7月～2003年5月经我院诊治的红细胞G-6-PD缺陷症新生儿病例共20例，现报告如下。

     1 资料与方法

    1.1 一般资料 G-6-PD缺陷症共20例，分别来自新生儿病房。新生儿红细胞G-6-PD缺陷症诊断标准:新生儿红细胞G-6-PD活性<11.7U。20例均为足月适龄儿，汉族人，来自四川成都市及其周边地区。其中，男18例，女12例;1例有家族史，2例有萘接触史，有窒息史者1例，合并ABO溶血者3例，伴室缺1例，单纯母乳喂养者10例，2例接受过输血治疗。最初诊断为ABO溶血症者12例、母乳性黄疸8例、生理性黄疸6例。黄疸出现时间平均2.05天，≤1天8例。

    1.2 临床表现 所有患儿均有新生儿黄疸 ......