是一组临床上以水疱或脓疱损害为主的慢性皮肤病。原因尚不清楚，一般认为属自身免疫疾病。

    天疱疮

    天疱疮（pemphigus）是一组比较严重的慢性复发性皮肤粘膜疾病。多见于中年。其特征为在正常皮肤粘膜上发生松弛薄壁水疱，尼氏征阳性。临床分寻常型、红斑型、增殖型和落叶型。

    【诊断】

    1.寻常型天疱疮（pemphigus vulgris）：

    ⑴ 约60％的患者先有口腔粘膜的水疱、糜烂。

    ⑵ 好发部位：常见于易受摩擦或受压部位，如背、腋下、臀及外阴等处。

    ⑶ 皮损特点：为大小不一的松弛薄壁浆液性水疱，易破，有腥臭味。尼氏征（Nikolsky's sign）阳性。

    ⑷ 组织病理：示棘层松解，表皮内裂隙及水疱。

    2． 红斑性天疱疮（pemphigus erythematosus）：

    ⑴ 好发部位：多见于皮脂腺分布旺盛的部位，如头皮、面部、上胸和肩胛区等处。

    ⑵ 皮损特点：在红斑基础上发生水疱。面部损害类似蝶形红斑，覆有油腻性鳞屑或痂。尼氏征阳性。

    ⑶ 组织病例：示水疱或裂隙位于颗粒层并可见角化不良细胞。

    3． 增殖型天疱疮（pemphigus vegetans）：

    ⑴ 好发部位：腋窝、腹股沟、乳房下、肛门、外阴和脐窝等皱褶部位。

    ⑵ 皮损特点：早期损害与寻常型相似。但口腔损害发生较迟。水疱破溃后，糜烂面上逐渐出现蕈样或乳头状增殖，周围红晕、表面结厚痂、常有腥臭味、尼氏征阳性。

    ⑶ 组织病理：与寻常型基本相同，但棘层肥厚、表皮呈乳头瘤样增殖。

    4． 落叶型天疱疮（pemphigus foliaceus）：亦称senear-usher综合征。

    ⑴ 初发部位：先局限于头面和躯干上部，最后约2/3的患者发至全身。粘膜损害少见。

    ⑵ 皮损特点：在红斑和外观正常的皮肤上出现松弛更薄的水疱，易破。在糜烂面上覆有黄褐色油腻性叶片状剥脱、痂和鳞屑。发至全身时，酷似剥脱性皮炎。尼氏征阳性。

    ⑶ 组织病理：与红斑型相同。

    【鉴别诊断】

    应与大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、大疱性多形性红斑鉴别。

    1． 大疱性类天疱疮：多见于老年人，好发胸腹、腋下和四肢屈侧，为张力性厚壁水疱，不易破，粘膜损害少见，尼氏征阴性。病理变化为表皮下水疱。

    2． 疱疹样皮炎：皮疹为多形性，水疱呈环形排列，不易破，尼氏征阴性。自觉剧痒。好发于两肩及四肢伸侧。血嗜酸性粒细胞明显增高，病理变化示乳头顶部与表皮分离，形成多房性水疱。

    3． 大疱性多形性红斑：皮疹为多形性，以族集或散在性水疱、大疱为主 ......