超声诊断胎儿露脑畸形1例
1 病历摘要
孕妇，29岁，妊娠26周，智力低下。查体：腹部明显增大，相当于足月妊娠大小。超声检查子宫体增大，宫底部见一巨大椭圆形囊性肿块，直径为11cm，内见大量的实性回声，呈珊瑚状排列，未探及脑中线回声，周围可见液性暗区，囊壁略厚，有压缩感，无转动，胎儿五官未显示，其下方连接颈椎，脊柱排列整齐，整个宫腔几乎被囊性肿块所占据，胎儿躯干相对小，股骨长3.8cm，胎心规律，145次/min，胎儿内脏未见异常，羊水深度为11.5cm，内见大量强回声光点飘浮，胎盘前壁回声均匀，厚约3.2cm。超声提示：(1)宫内活单胎妊娠；(2)胎儿露脑畸形(图1)；(3)羊水大量并混浊。3天后引产，产出一死男婴，五官未见异常，无颅骨，脑组织及其内的液体已全部流出脑外，只剩下2层紧贴在一起的皮样组织，病理切片为皮肤及脑膜组织，其他结构无异常。
图1 略
2 讨论
胎儿颅骨发育不全并裂开，脑组织外露；或者胎儿颅骨缺如尚有发育不规则的大脑，外包裹脑膜。本例畸形十分罕见，临床除羊水过多外无其他异常。露脑畸形超声诊断要点：(1)无颅骨光环，但可见发育不规则的脑组织，外包以皮肤与脑膜，显示较厚，应注意与颅骨区分。(2)颅骨光环不可压缩，而露脑畸形外包膜软，可被压缩。(3)脑组织内有时可见区域性积水，而脑积水是在侧脑室内见大量液性暗区，脑组织被压缩。(4)常伴有羊水过多[1]。本病例为胎儿颅骨完全缺如，肿块内大量的强回声区为膨胀的脑组织，其周围可见少量的积液。在超声检查过程中应特别注意与胎儿脑积水鉴别。
【参考文献】
1 吴钟瑜.实用妇产科超声诊断学(修订版).天津：天津科技翻译出版公司，1995，212-213.
作者单位： 162650 内蒙古扎兰屯，扎兰屯市中蒙医院超声科
(编辑：唐 城), http://www.100md.com(黄艳秋)
孕妇，29岁，妊娠26周，智力低下。查体：腹部明显增大，相当于足月妊娠大小。超声检查子宫体增大，宫底部见一巨大椭圆形囊性肿块，直径为11cm，内见大量的实性回声，呈珊瑚状排列，未探及脑中线回声，周围可见液性暗区，囊壁略厚，有压缩感，无转动，胎儿五官未显示，其下方连接颈椎，脊柱排列整齐，整个宫腔几乎被囊性肿块所占据，胎儿躯干相对小，股骨长3.8cm，胎心规律，145次/min，胎儿内脏未见异常，羊水深度为11.5cm，内见大量强回声光点飘浮，胎盘前壁回声均匀，厚约3.2cm。超声提示：(1)宫内活单胎妊娠；(2)胎儿露脑畸形(图1)；(3)羊水大量并混浊。3天后引产，产出一死男婴，五官未见异常，无颅骨，脑组织及其内的液体已全部流出脑外，只剩下2层紧贴在一起的皮样组织，病理切片为皮肤及脑膜组织，其他结构无异常。
图1 略
2 讨论
胎儿颅骨发育不全并裂开，脑组织外露；或者胎儿颅骨缺如尚有发育不规则的大脑，外包裹脑膜。本例畸形十分罕见，临床除羊水过多外无其他异常。露脑畸形超声诊断要点：(1)无颅骨光环，但可见发育不规则的脑组织，外包以皮肤与脑膜，显示较厚，应注意与颅骨区分。(2)颅骨光环不可压缩，而露脑畸形外包膜软，可被压缩。(3)脑组织内有时可见区域性积水，而脑积水是在侧脑室内见大量液性暗区，脑组织被压缩。(4)常伴有羊水过多[1]。本病例为胎儿颅骨完全缺如，肿块内大量的强回声区为膨胀的脑组织，其周围可见少量的积液。在超声检查过程中应特别注意与胎儿脑积水鉴别。
【参考文献】
1 吴钟瑜.实用妇产科超声诊断学(修订版).天津：天津科技翻译出版公司，1995，212-213.
作者单位： 162650 内蒙古扎兰屯，扎兰屯市中蒙医院超声科
(编辑：唐 城), http://www.100md.com(黄艳秋)