【摘要】 目的 探讨高度恶性子宫内膜间质肉瘤(HGESS)的临床和病理特征，以提高诊断正确率。方法 报道1例HGESS，结合HE和免疫组化及以往文献资料对HGESS的临床病理特征和生物学行为进行分析。结果 HGESS具有易复发和广泛转移的特点，HGESS的5年生存率仅为0～55%。结论 及时正确的病理诊断对改善该病预后是非常重要的。

    【关键词】 子宫内膜间质肉瘤；高度恶性肿瘤；病理学

    发生于子宫内膜或肌层的子宫内膜间质肉瘤(endo-metrial stromal sarcoma,ESS)相对罕见，发生率大约为所有子宫恶性肿瘤的0.2%。ESS由类似于正常增殖期子宫内膜间质细胞构成，通常可根据细胞的不典型性和核分裂数分为低度和高度恶性子宫内膜间质肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma,HGESS)[1]。关于HGESS的诊治文献报道很少，我院最近收治1例，现报告如下。

     1 临床资料

    患者，39岁，3个月来月经量增多为原来的2倍(约200ml)，伴腰酸、尿频、头晕。B超示：子宫肌瘤，直径7.8cm，遂行取环术，并口服米非司酮，12.5mg/d，连服3天。妇科检查：外阴、阴道正常；宫颈口闭、肥大，无抬举痛及接触性出血，子宫后位，增大如孕3个月大小，表面凹凸不平，质硬，活动度可，无压痛，附件未及异常。腹部彩超：子宫内回声分布不均匀，子宫左侧后壁可见一9.9cm×9.7cm×8.8cm大小的低回声团块，边界欠清晰，形态尚规则，回声强弱不均匀。白带清洁度Ⅱ度，宫颈刮片巴氏Ⅰ级。术前诊断：子宫肌瘤。冰冻报告：子宫平滑肌瘤，局部恶变。遂行全子宫+双侧附件切除术+卵巢动静脉高位结扎术+盆腔淋巴结清扫术。术后予达卡巴嗪和表柔比星化疗，现已化疗3个疗程，复查B超未见异常。病理检查：大体：次全子宫大小13cm×10cm×10cm，切面见一直径10cm结节状肿物，切面呈灰白灰黄色，胶冻样，灶性出血坏死，内膜光滑，厚0.1cm(图1)。镜检：肿瘤细胞梭形、卵圆形，胞浆淡红染，核大异型，核分裂达10～15/10HPF，弥漫排列，浸润于肌层(图2)，双附件未见肿瘤侵犯，各淋巴结构未见肿瘤转移。免疫组化标记：Vi、c-kit、CD34、SMA、Calp、Des、CD10，S-100均(-)，ER(20%)，PR(90%)，Ki-67(++)(图3)，PCNA(+)。诊断：子宫高度恶性子宫内膜间质肉瘤。

     2 讨论

    子宫内膜间质肉瘤 ......