Caroli病Ⅱ型1例报告
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黄燕萍. 王玉英. 杨水葱.
参见附件(106kb)。
作者：黄燕萍 杨水葱 王玉英
单位：黄燕萍 杨水葱(西安交通大学第一医院儿科，西安 710061)；王玉英(进修医师：陕西歧山县医院儿科，歧山 722400)
关键词：
西安医科大学学报000336 中图分类号：R657.4+4;R725.7 文献标识码：D
Caroli病又称先天性肝内胆管扩张病，1958年首先由Caroli描述，在我国也有报告，绝大多数属I型，我科收住Caroli病Ⅱ型1例，现报告如下。
1 病历摘要
患儿，女，8岁，以“腹痛、颜面苍白1月”之主诉入院。1月前出现腹痛、腹胀、颜面苍白，逐渐加重，经输血，对症治疗后症状减轻。3岁时曾有贫血表现。查体：体温37.2℃，P130次/min,R40次/min，体重22kg，血压11.5/6kPa,发育正常，营养较差，精神差，重度贫血貌，呼吸急促，全身皮肤粘膜苍白，无黄染，可见散在出血点，右足背有一5cm×5cm瘀斑，颌下、颈前、颈后、腋下、腹股沟可触及蚕虫及黄豆大小淋巴结，活动，无压痛，双肺正常，心率130次/min，律齐，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，腹膨隆，腹壁静脉曲张，肝肋下7cm,质地硬，边缘钝，表面光滑，压痛，脾大达髂窝，可触及脾切迹，边缘钝，压痛、双下肢水肿，神经系统正常。血常规，红细胞0.85×1012/L，血红蛋白26g/L,白细胞17.5×109/L，中性粒细胞26.2%，淋巴细胞46.5%，单核细胞27.3%，血小板17×109/L；肝功正常。B超：门静脉10mm，肝内光点增粗，脾大，脾静脉12mm，肝内胆管扩张，肝门处淋巴结肿大。CT平扫肝脏体积极度增大，其中见大量大小不等水样低密度影及肝内胆管扩张低密度影，胆总管直径10mm，脾脏极度扩大，左肾上腺、左肾受压变型，腹膜后根部可见异常组织团块。骨髓示粒系增生减低，早幼粒以下阶段细胞均见，形态正常，红系增生，部分细胞可见巨变，血小板族少见。上消化道钡透未见食管静脉曲张。诊断：Caroli病Ⅱ型。
2 讨论
Caroli病是一种少见病，好发年龄30～50岁，国内报告45例，10岁以前发病者10例(25.0%)，此病分为两型：①I型(单纯型)，多伴有肝内胆管结石，临床表现为反复胆道感染。②Ⅱ型(汇管区周纤维化型)，以肝脾肿大及门脉高压、上消化道出血为特点。Caroli报告Ⅱ型多见，Watts于1974年复习世界文献报告的84例中，大多数为I型，国内报告以I型为主，曹绣虎等报告45例，均属I型，B超检查可见肝内扩张的胆管低回声区；CT检查特征为注射造影剂后加强扫描可发现囊状扩张的胆管中央点状影，称为“中央斑点征”，经皮肝穿肝内胆管造影，胆道逆行造影检查能显示清晰的胆管扩张图像。Caroli病应与多囊肝鉴别。目前内科治疗比较困难，可行半肝切除，肝叶囊肿与空肠行Roux-Y吻合或肝移植术。
笔者认为对临床表现为反复胆道感染、黄疸、肝脾肿大、脾功能亢进及门脉高压等症状者要考虑Caroli病可能，及早进行影像学检查，以便早期明确诊断，另外该患儿以腹痛，肝脾肿大、脾功能亢进、腹壁静脉曲张为表现，符合Ⅱ型，实属罕见，提示Ⅱ型在国内仍可见到，应引起重视。
作者：黄燕萍 杨水葱 王玉英
单位：黄燕萍 杨水葱(西安交通大学第一医院儿科，西安 710061)；王玉英(进修医师：陕西歧山县医院儿科，歧山 722400)
关键词：
西安医科大学学报000336 中图分类号：R657.4+4;R725.7 文献标识码：D
Caroli病又称先天性肝内胆管扩张病，1958年首先由Caroli描述，在我国也有报告，绝大多数属I型，我科收住Caroli病Ⅱ型1例，现报告如下。
1 病历摘要
患儿，女，8岁，以“腹痛、颜面苍白1月”之主诉入院。1月前出现腹痛、腹胀、颜面苍白，逐渐加重，经输血，对症治疗后症状减轻。3岁时曾有贫血表现。查体：体温37.2℃，P130次/min,R40次/min，体重22kg，血压11.5/6kPa,发育正常，营养较差，精神差，重度贫血貌，呼吸急促，全身皮肤粘膜苍白，无黄染，可见散在出血点，右足背有一5cm×5cm瘀斑，颌下、颈前、颈后、腋下、腹股沟可触及蚕虫及黄豆大小淋巴结，活动，无压痛，双肺正常，心率130次/min，律齐，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音，腹膨隆，腹壁静脉曲张，肝肋下7cm,质地硬，边缘钝，表面光滑，压痛，脾大达髂窝，可触及脾切迹，边缘钝，压痛、双下肢水肿，神经系统正常。血常规，红细胞0.85×1012/L，血红蛋白26g/L,白细胞17.5×109/L，中性粒细胞26.2%，淋巴细胞46.5%，单核细胞27.3%，血小板17×109/L；肝功正常。B超：门静脉10mm，肝内光点增粗，脾大，脾静脉12mm，肝内胆管扩张，肝门处淋巴结肿大。CT平扫肝脏体积极度增大，其中见大量大小不等水样低密度影及肝内胆管扩张低密度影，胆总管直径10mm，脾脏极度扩大，左肾上腺、左肾受压变型，腹膜后根部可见异常组织团块。骨髓示粒系增生减低，早幼粒以下阶段细胞均见，形态正常，红系增生，部分细胞可见巨变，血小板族少见。上消化道钡透未见食管静脉曲张。诊断：Caroli病Ⅱ型。
2 讨论
Caroli病是一种少见病，好发年龄30～50岁，国内报告45例，10岁以前发病者10例(25.0%)，此病分为两型：①I型(单纯型)，多伴有肝内胆管结石，临床表现为反复胆道感染。②Ⅱ型(汇管区周纤维化型)，以肝脾肿大及门脉高压、上消化道出血为特点。Caroli报告Ⅱ型多见，Watts于1974年复习世界文献报告的84例中，大多数为I型，国内报告以I型为主，曹绣虎等报告45例，均属I型，B超检查可见肝内扩张的胆管低回声区；CT检查特征为注射造影剂后加强扫描可发现囊状扩张的胆管中央点状影，称为“中央斑点征”，经皮肝穿肝内胆管造影，胆道逆行造影检查能显示清晰的胆管扩张图像。Caroli病应与多囊肝鉴别。目前内科治疗比较困难，可行半肝切除，肝叶囊肿与空肠行Roux-Y吻合或肝移植术。
笔者认为对临床表现为反复胆道感染、黄疸、肝脾肿大、脾功能亢进及门脉高压等症状者要考虑Caroli病可能，及早进行影像学检查，以便早期明确诊断，另外该患儿以腹痛，肝脾肿大、脾功能亢进、腹壁静脉曲张为表现，符合Ⅱ型，实属罕见，提示Ⅱ型在国内仍可见到，应引起重视。
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