最近,笔者在临床工作中遇到一些很重的肺动脉高压患者,他们都是合并有先天性心脏病和房间隔缺损的年轻患者,平均年龄在27岁左右。在就诊过程中,几乎所有患者的肺动脉高压都被首诊医生确认为是房间隔缺损所导致的左向右分流引起,而且大多数患者都接受了比较全面的检查,排除了合并其他心内畸形,包括肺动脉的畸形。

    在进一步的右心导管检查过程中,发现这些患者的肺血管阻力虽然不是特别高(大多数在600~800达因·秒·厘米-5),但是,在进行吸氧试验后发现,吸纯氧使这些患者的肺循环阻力下降却很有限,而且很多患者在吸氧以后,肺循环阻力并无变化 ......