原发性胆汁性肝硬化易误诊
一位52岁的女性患者，无明显诱因发生全身性皮肤瘙痒，并出现逐渐加重的黄疸，最后因双下肢浮肿和腹水，曾先后被3家医院诊断为“肝炎后肝硬化”后转至某传染病医院检查发现，该患者血清中的病毒性肝炎标志物均为阴性，巨细胞病毒和EB病毒感染也被除外。以后发现病人的胆固醇较高，面部还有黄色瘤高出皮肤表面。追问病史，病人自述有甲状腺肿大。从而怀疑原发性胆汁性肝硬化，化验抗线粒体抗体(AMA)为阳性，终于得到确诊。
原发性胆汁性肝硬化被认为是一种典型的自身免疫性肝病，目前原因不明，但已知它是一种慢性进行性胆汁瘀积性肝病，主要病变在肝内小胆管，呈慢性、非化脓性炎症改变。其病程较长，一般分为无症状期、有症状期和肝硬化期，无症状期可达10～30年，很难被发现，到了有症状期乃至肝硬化期，因无特异性表现也难于确诊，大多数被诊断为一般的肝硬化，延误了治疗。
原发性胆汁性肝硬化有如下几点值得注意：(1)80%～90%的患者为中年以上的女性。(2)起病比较隐匿，没有特异性症状，突出表现是皮肤瘙痒，或有嗜睡。(3)其黄疸越来越深，各种药物难于收效。(4)肝肿大。(5)检查肝功能可见转氨酶升高，但常以碱性磷酸酶(AKP)和转肽酶(GGT)升高更为明显。(6)常常伴有骨质疏松。(7)脂溶性维生素(维生素A、E、K等)缺乏。(8)高胆固醇血症，有时可见皮肤黄瘤凸出皮肤表面。(9)伴有自身免疫疾病的表现，如类风湿性关节炎、皮肌炎、甲状腺炎、干燥综合征等。(10)最具特征的是血液中的抗线粒体抗体阳性(AMA)，不管是有症状期或是无症状期，AMA均可阳性。
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为什么常常发生误诊呢？主要有这几方面的原因。
第一，以为原发性胆汁性肝硬化是一种非常罕见的疾病，缺乏对此病的认识。这是最常见的误诊原因。医生满足于“隐原性肝硬化”的诊断，找不到原因也不去想原发性胆汁性肝硬化的可能，对这种病没有起码的认识。
第二，对于原因不明的肝炎、肝硬化未进行细致的分析，或者将其诊断为非甲——戊型肝炎，到此就结束了，以为这种诊断就是最终诊断，并心安理得，故难免误诊。
第三，轻视肝病伴有的自身免疫性疾病表现，主观臆断这都是病毒性肝炎的肝外表现。其实，甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均为阴性时，这类肝炎、肝硬化的肝外表现是很少见到的，而甲型、戊型肝炎病毒一般不引起肝外表现。因此，发现肝炎、肝硬化病人伴有类风湿性关节炎、甲状腺炎、皮肌炎、口眼干燥综合征时，必须警惕原发性胆汁性肝硬化。
第四，对疑似病人没能进行必要的自身抗体检查，即抗线粒体抗体(AMA)检测，是误诊的关键。已知AMA有9个亚型(M1～M9)，其中的M2最具特异性。怀疑是原发性胆汁性肝硬化时，应及时检测AMA或M2，阳性后，排除其他疾病即可确诊；如AMA阴性，而M2阳性，也能确诊。问题是很多医院不能检测AMA及M2抗体，但是，只要怀疑本病，就应争取到较大医院检测，或推荐病人去那里确诊。
第五，肝脏活体组织检查没有全面开展，这也是误诊的原因。虽然原发性胆汁肝硬化的肝活检还没有统一的标准，但比较明显和典型的小胆管病理改变，足以获得明确诊断。
原发性胆汁性肝硬化与一般的肝炎后肝硬化不同，如果此病能得到早期确诊，及时应用熊去氧胆酸治疗，可以明显改善症状，延缓病情进情，减少病死率。锦州市传染病医院主任医师 王振坤, 百拇医药
原发性胆汁性肝硬化被认为是一种典型的自身免疫性肝病，目前原因不明，但已知它是一种慢性进行性胆汁瘀积性肝病，主要病变在肝内小胆管，呈慢性、非化脓性炎症改变。其病程较长，一般分为无症状期、有症状期和肝硬化期，无症状期可达10～30年，很难被发现，到了有症状期乃至肝硬化期，因无特异性表现也难于确诊，大多数被诊断为一般的肝硬化，延误了治疗。
原发性胆汁性肝硬化有如下几点值得注意：(1)80%～90%的患者为中年以上的女性。(2)起病比较隐匿，没有特异性症状，突出表现是皮肤瘙痒，或有嗜睡。(3)其黄疸越来越深，各种药物难于收效。(4)肝肿大。(5)检查肝功能可见转氨酶升高，但常以碱性磷酸酶(AKP)和转肽酶(GGT)升高更为明显。(6)常常伴有骨质疏松。(7)脂溶性维生素(维生素A、E、K等)缺乏。(8)高胆固醇血症，有时可见皮肤黄瘤凸出皮肤表面。(9)伴有自身免疫疾病的表现，如类风湿性关节炎、皮肌炎、甲状腺炎、干燥综合征等。(10)最具特征的是血液中的抗线粒体抗体阳性(AMA)，不管是有症状期或是无症状期，AMA均可阳性。
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为什么常常发生误诊呢？主要有这几方面的原因。
第一，以为原发性胆汁性肝硬化是一种非常罕见的疾病，缺乏对此病的认识。这是最常见的误诊原因。医生满足于“隐原性肝硬化”的诊断，找不到原因也不去想原发性胆汁性肝硬化的可能，对这种病没有起码的认识。
第二，对于原因不明的肝炎、肝硬化未进行细致的分析，或者将其诊断为非甲——戊型肝炎，到此就结束了，以为这种诊断就是最终诊断，并心安理得，故难免误诊。
第三，轻视肝病伴有的自身免疫性疾病表现，主观臆断这都是病毒性肝炎的肝外表现。其实，甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均为阴性时，这类肝炎、肝硬化的肝外表现是很少见到的，而甲型、戊型肝炎病毒一般不引起肝外表现。因此，发现肝炎、肝硬化病人伴有类风湿性关节炎、甲状腺炎、皮肌炎、口眼干燥综合征时，必须警惕原发性胆汁性肝硬化。
第四，对疑似病人没能进行必要的自身抗体检查，即抗线粒体抗体(AMA)检测，是误诊的关键。已知AMA有9个亚型(M1～M9)，其中的M2最具特异性。怀疑是原发性胆汁性肝硬化时，应及时检测AMA或M2，阳性后，排除其他疾病即可确诊；如AMA阴性，而M2阳性，也能确诊。问题是很多医院不能检测AMA及M2抗体，但是，只要怀疑本病，就应争取到较大医院检测，或推荐病人去那里确诊。
第五，肝脏活体组织检查没有全面开展，这也是误诊的原因。虽然原发性胆汁肝硬化的肝活检还没有统一的标准，但比较明显和典型的小胆管病理改变，足以获得明确诊断。
原发性胆汁性肝硬化与一般的肝炎后肝硬化不同，如果此病能得到早期确诊，及时应用熊去氧胆酸治疗，可以明显改善症状，延缓病情进情，减少病死率。锦州市传染病医院主任医师 王振坤, 百拇医药