病理学部分(6版教材 P248—263)

    因5版教材删除了《免疫病理》一章，但每年的考试大纲仍然有《免疫病理》方面的内容，故将6版教材《免疫病理》一章的内容介绍如下。

    免疫反应是机体在进化过程中所获得的“识别自己、排除异己”的一种重要生理功能。在正常情况下，免疫系统通过细胞和体液免疫机制以抵抗外界人侵的病原生物、维持自身产!理平衡，以及消除突变细胞，起到保护机体的作用。但免疫反应异常，无论是反应过高或过低均能引起组织损害，导致疾病。本章着重叙述常见的儿种自身免疫性疾病、免疫缺陷病，以及器管和骨髓移植排斥反应的发生机制及病理变化。

     第一节 自身免疫性疾病

    自身免疫性疾病(autoimmune disease)是指由机体自身产生的抗体或致敏淋巴细胞破坏、损伤自身的组织和细胞成分，导致组织损害和器官功能障碍的原发性免疫性疾病。值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、细胞核DNA的抗体等。此外，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌梗死后，机体能产生相应的抗心肌自身抗体，但此抗体并无致病作用，是一种继发性自身免疫反应。因此，要确定自身免疫性疾病的存在一般需要根据：①有自身免疫反应的存在；②排除继发性免疫反应的可能；③排除其他病因的存在。

    一、自身免疫性疾病的发病机制

    免疫耐受性的终止和破坏是自身免疫病发生的根本机制。确切原因尚未完全阐明，可能与下列因素有关。

    (一)免疫耐受(immune tolerance)的丢失及隐蔽抗原的暴露

    通常机体对自身抗原是耐受的，即自身耐受(self tolerance)状态。免疫耐受的机制十分复杂，根据T、B细胞的成熟程度不同，接触的自身抗原的量不同，可通过卜述不同机制而获得耐受状态：①克隆消除(clonal deletion)，未成熟或成熟的T, B细胞在中枢或

    外周兔疫器官中接触自身抗原，诱导自身反应性细胞克隆死亡并被除去；②克隆无变应性(clonal anergy)，在某些情况下，T, B细胞虽然仍有与抗原反应的T细胞受体或膜免疫球蛋白表达，但对该抗原递呈功能上呈无应答或低应答状态；③T细胞外周抑制(peripheral suppression by T cell)，抑制性T细胞抑制其他自身反应性T细胞的功能。下列情况可导致失耐受：

    1、回避TH细胞的耐受

    许多自身抗原属于一种半抗原和载体的复合体 ......