胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors，GISTs)是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，近10年来随着临床病理技术不断发展和完善，作为一种独立的临床病理，GISTs得到了大家的广泛关注，现就其诊治进展进行综述。

     1 组织来源

    在20世纪80年代初，胃肠道的间叶性肿瘤被认为是一种平滑肌起源的肿瘤(形态上可呈梭形或上皮样，有良性、交界性和恶性)，极少部分是神经源性肿瘤(神经鞘瘤或神经纤维瘤),因此这类肿瘤往往被划分为平滑肌瘤(或肉瘤)、神经纤维瘤(或肉瘤)。随着电镜和免疫组织化学法的应用，许多研究发现，胃肠道此类肿瘤的超微结构并不像其他平滑肌瘤(例如：子宫平滑肌瘤)那样富含平滑肌细胞和雪旺细胞，且其免疫表型缺乏肌源性和神经源性的表达[1]。在1983年Mazur和Clark[2]将这类肿瘤命名为胃肠道间质瘤。随着分子和超微技术的发展，国内外许多学者认为GISTs起源于肠壁中的胃肠道起搏细胞(the interstitial cells of Cajal，ICC)，最近又有证据显示在网膜上也发现了这种细胞，这就解释了为什么在肠壁外可以产生GISTs[1]。

     2 临床表现

    GISTs占消化道恶性肿瘤的2.2%，在我国每年发病率约为2/10万，发病人数约为2～3万例，美国每年新发3000～6000例，平均5000例，患者中位年龄为60岁，<40岁的不到10%[3，4]。

    GISTs大多数起源于胃，约占总数的50%～60%，第2位为小肠，约占25%～30%，随后是直肠(5%)、食管(2%)和其他腹部器官(5%，如阑尾、胆囊、胰腺和网膜)。发生在胃肠道外网膜、肠系膜或腹膜后的GISTs又称为胃肠道外间质肿瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor ,EGIST)，此型恶性者居多[1，5，6]。

    GISTs常见的主诉为消化道出血、腹部肿块、异常疼痛和胃肠道梗阻症状。据大宗临床病例报道(1765例)，54.4%的患者首先表现为消化道出血引起的贫血、呕血或黑便，16.8%的患者表现为上腹部疼痛不适，1.7%的患者有急腹症的症状，只有很少的患者能在一般体检中查出患有GISTs[1，4]。

    GISTs转移以腹腔种植和肝转移居多，也可同时发生，其次为肺和骨。转移性GISTs预后不佳，中位存活时间<1年。而有研究表明， GISTs发生肝脏转移较发生其他脏器转移(肺、骨)的预后相对为好 ......