血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种血栓性微血管病，其发病率低，误诊率高，预后较差，目前主要治疗手段包括肾上腺皮质激素、输注血浆或血浆置换、脾切除及抗凝等辅助治疗。我科曾遇到TTP 1例，现报告如下。

     1 病历摘要

    患儿，女，16岁，学生，因“面色苍黄1个月余，加重伴头痛、呕吐7天”入院。患儿1个月余前无明显诱因出现面色稍苍黄，7天前明显加重，伴乏力、胸闷，并间断出现剧烈搏动性头痛，以左侧为著，无向其他部位放射，伴头晕，偶有黑矇、视物旋转感，并伴短暂视物模糊、呼之不应、语不成句，无发热、抽搐，先后就诊于多家医院神经内科，头颅CT检查未见异常，诊断为“神经血管性头痛”、“心因性可能，不除外器质性病变”，给予西比灵、舒乐安定、健脑Ⅱ号等口服治疗效果差。半天前再次出现搏动性头痛，仍以左侧为著，并伴有视物模糊、语不成句、呼之不应，持续数分钟后自行好转，再次就诊于外院，急查血常规：WBC 7.6×109/L，HGB 65g/L，PLT 5.0×109/L，腹部B超显示肝脾增大，由急诊以“贫血、血小板减少原因待查”转入我院。入院查体：生命体征平稳，神志清楚，稍烦躁，重度贫血貌，全身皮肤苍黄，浅表淋巴结未触及肿大，巩膜轻度黄染，咽稍充血，双肺呼吸音清。心律齐，心音有力，心前区可闻及Ⅱ～Ⅲ/6级收缩期吹风样杂音。腹软，肝肋下3cm，质中、边钝，脾肋下未及。神经系统检查未见异常 ......