先天性巨结肠(Hirschsprung disease，HD)是一种常见的消化道发育畸形，病因是结肠远端及直肠缺乏神经节细胞，导致远端肠端呈痉挛性狭窄状态，近端结肠则继发性扩张与肥厚，临床表现为部分性或完全性肠梗阻。治疗比较困难，手术并发症发生率高，后遗症多。我科自2003年以来共收治3例均为全结肠扩张的先天性巨结肠患者，全部采用Sauer手术根治，收到满意疗效。现报告如下。

     1 临床资料

    病例1，男，14岁，出生后即被发现腹胀，胎粪排出延迟。初始为每4～5天排一次便，且依靠灌肠、肛塞开塞露、肥皂条帮助排便；近几年排便次数更少，每隔1个月左右排大便1次，腹胀明显加剧。2003年6月23日因便闭1个月余伴腹胀、腹痛入院。查体：营养极差，腹部高度膨隆，腹围95cm，腹壁静脉怒张，见巨大肠型，腹部压痛明显，左下腹扪及块状粪便。肛诊直肠狭窄，可及巨大粪石。诊断为先天性巨结肠并完全性肠梗阻。急诊行剖腹探查，术中见全结肠扩张，扩张最明显处结肠直径约12cm，肠壁增厚，无明显蠕动。直肠乙状结肠移行部粪石10cm×10cm×10cm大小。遂行粪块清除、乙状结肠襻式造口术。2004年5月回院要求手术根治。经严格术前准备，行Sauer手术根治，切除病变肠段65cm，保留升结肠14cm，切除阑尾。病理：结肠：镜下见黏膜下丛及肠肌丛神经节细胞缺如，符合先天性巨结肠；阑尾：浅表性阑尾炎。术后恢复良好，无任何并发症。随访1年，患儿身高体重增加，精神良好，无腹胀、腹痛，食欲正常，无便秘、大便失禁、污便等。

    病例2，男，12岁。出生后胎粪排出延迟，排便次数少且依赖洗肠，肛塞帮助排便，伴腹胀。近几年腹胀加剧，约1～2个月排便1次，常伴腹痛，行动困难，无法坚持上学。查体：消瘦，营养差。胸廓前凸畸型。腹部膨隆 ......