复杂性先天性心脏病的术式发展
随着外科、麻醉、体外循环及围手术期处理技术的进步，复杂性先天性心脏病的外科治疗进步很快，特别是新生儿及小婴儿期的手术成功率有很大的提高。复杂心内畸形的外科纠正日益向高难度的、过去认为“绝症”的病种发展，采用的术式仍然是:减状手术、生理矫正及解剖手术，但总的原则是尽量争取实施解剖矫正手术，当然对那些只有一个功能心室及肺血管或主动脉弓严重发育不良的复杂先心病患儿，只能靠生理性矫正手术或减状手术来挽救患儿的生命。
1 减状手术的发展
减状手术的目的是使肺血增多，减少或减轻心腔的压力负荷，为将来的进一步纠治打基础。增多肺血的手术是体-肺动脉分流术及体静脉-肺动脉分流术，减少肺血的手术是肺动脉环缩术，心脏间隔切除术既可减轻心腔压力负荷又能增加体-肺循环血液混合。由于外科整体治疗水平的提高和一些减状手术后的不良结果，多数减状手术的应用已日趋减少，不过部分减状手术因效果良好，近来的应用反而有所增加。
1.1 双向腔静脉-肺动脉吻合术(双向Glenn手术) [1] 1989年，Mazzra等为18例有Fontan手术高危因素的病人，实施此手术无死亡。从此该减状手术引起了人们的再认识，临床应用也随之增加。Lemes等认为双向Glenn术后，由于减轻了心室的容量负荷和缺氧，使左心室机械功能改善，从而为后期的Fontan手术创造了有利的条件。1995年，Mairwaring等报道双向Glenn术不加搏动性肺动脉附加血流的病人，手术死亡率和并发症发生率均低。而1996年，Miyaji等报道了双向Glenn术加搏动性肺动脉血流，对有Fontan手术高危因素的病人，无论是分期的Fontan手术，还是最终的减状手术，都是有益的。
1997年，Mace、Dervanian等报道了为2例复杂性先心病患儿实施了双向下腔静脉与肺动脉吻合术，手术经过及术后恢复均顺利，且分别在减状手术后8、12个月完成了全Fontan手术，手术效果良好。
1991年，Douville等最先报道了为16例单心室病人做了17个半Fontan手术，效果满意。半Fontan手术的病理生理基础同双向Glenn术，只是手术方法不同。该手术需要做肺动脉重建，但上腔静脉不切断，只在右房顶加一挡片，如需二期转为全Fontan手术，只需拆去右房顶挡片，再在心房内加一板障分隔开体、肺循环。1994年，Castaneda等也报道了类似的结果。
1.2 Norwood手术 左心发育不良综合征发生率占出生婴儿的0.016%～0.036%，占先心病的1.4%～3.8%。1981年，Norwood首先报道了分期手术的经验，新生儿期行肺动脉根部与升主动脉吻合;肺动脉远端切口缝合，且与降主动脉间以一人工血管(4mm)接通，呈一共干畸形。12～18个月后考虑做Fontan手术。
目前，Norwood手术针对主动脉弓成形的方法和体-肺动脉分流的形式经历了多次改良，总的治疗原则是:新生儿期做减状手术，6个月时做部分性Fontan手术，12个月做完全Fontan手术。
2 生理性矫正手术的发展
生理性矫正手术主要包括系列Fontan手术和心房转流术(Senning手术和Mustard手术)。由于左右心室及二、三尖瓣解剖结构的差别，心房转流术的远期效果欠佳，同时因动脉调转手术的飞速发展，近来心房转流术的应用已趋减少，相反Fontan手术却越来越受到人们的重视。
1971年，Fontan等首次报道了用Fontan手术治疗三尖瓣闭锁获得成功后，该手术被广泛应用于治疗只有一个功能心室的多种复杂性先心病。经过多次改良，形成了一系列改良Fontan术式，手术适应证逐渐扩大，手术效果明显提高。
2.1 右房肺动脉连接术(APC) [2] Fontan等首次报道的Fontan手术术式是带瓣管道的右房肺动脉连接，但是人们发现带瓣或不带瓣管道都会因胸骨的压迫和管腔内纤维垫的形成而发生梗阻。上世纪80年代初，一些学者改进Fontan手术方法，将右房和肺动脉直接吻合，结果发现手术效果比原Fontan手术好，且手术后生存率也高，称为改良Fontan手术。
2.2 右房右室连接术(RVCON) [3] 1978年，Bowman等报道了应用肺动脉瓣下心室参与Fontan循环，即右房右室连接。Fontan等报道在治疗三尖瓣闭锁时，应用右心室且在房室间加用同种带瓣管道能产生好的术后心功能、降低右房压、增加左心室射血分数。Bjork等使用补片法重建右房右室连接，术后右心导管检查发现右心室容积较大者效果较好，右心室容积较小时，心室无功能，但是未对残余右心室的发育程度做定量分析。1989年，Iibawi等应用动物实验和临床研究表明;当右心室大小是正常值的30%以上时， 实施右房右室连接，可以增加搏出量、降低体静脉压力、增加左室射血分数，手术后长期观察右心室还有增长趋势。
2.3 全腔静脉肺动脉连接术(TCPC) [4] 20世纪80年代初，TCPC开始用于临床。1988年，DE Leval等报道了TCPC的实验室和临床研究，认为该术式优于经典的和其他类型的改良Fontan手术，且可用于有高危因素的病人。1995年，Hashimoto等报道了不用人造材料，只用自体心房组织做侧隧道行TCPC手术，取得了可喜的结果。1996年，Vitullo等报道为Fontan手术并发症病人改做TCPC，手术效果良好。
1996年DE Leval等，报道了应用流体力学的方法来研究TCPC术后的血流竞争问题，认为TCPC术后，上、下腔静脉血流入肺动脉，由于几何形状的变化造成能量的消耗，且引起肺血流分配不合理。因此作者改进术式:上腔静脉远端与右肺动脉近主动脉侧吻合后，用心内挡片将下腔静脉连接至上腔静脉近端，扩大其开口后吻合于右肺动脉的近肺门侧。
为了进一步减少TCPC术后并发症，尤其是缝线引起的房性心律失常，Laschinger等进行了新的改良，即双向上腔肺动脉吻合加下腔静脉到肺动脉心外管道，术后的近中期效果较好，房性心律失常明显减少。
在TCPC的基础上一些学者提出了在心房内板障上开一个窗(窗的大小为4～6mm，也可用18号针头戳5～6个洞)，或加一个可调节的房间隔缺损，能够使术后心指数上升、氧运输也上升、动脉血氧饱和度轻度下降、混合静脉血氧饱和度下降不多，对有Fontan高危因素的病人效果良好。关闭开窗的远期效果还有待证实。1995年，Laks等实施18例上腔静脉与左肺动脉连接、下腔静脉与右肺动脉连接，在心房侧隧道的板障上做一个可调性的房间隔缺损，收效良好。其优点是:(1)提供强制性的肺血流，确保可接受的动脉血氧饱和度;(2)在维持适当的心输出量的前提下，选择性的降低体静脉压，以减少体液渗出;(3)可用于有Fontan高危因素的病人。
3 解剖矫正手术的发展
目前，临床常用于复杂先心病解剖矫正的手术主要是右心室-肺动脉外通道手术Rastelli手术)和大动脉调转手术(Switch)，近年来学者们逐渐倾向于首选大动脉调转术。3.1 Rastelli手术 [5] 1969年，Rastelli一期矫治完全性大动脉(TGA)合并室间隔缺损(VSD)及左心室流出道梗阻(LVO-TO)获得成功，Rastelli手术开始用于矫治各种复杂性先天性心脏病。Rastelli手术方法是:在右心室内做隧道或管道，使左心室的氧合血通过室间隔缺损到主动脉;再用带瓣或不带瓣的外管道重建右心室-肺动脉的连接。该术式主要用于永存动脉干、肺动脉闭锁、伴有室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄的大动脉转位及合并有右冠状动脉畸形或肺动脉闭锁的严重法乐氏四联症，主要用于2岁以上的患儿。Rastelli手术的发展是心脏外科的巨大进步，它使在过去无法纠正的大批复杂先天心脏畸形得以治疗，手术死亡率也由早年的20%～30%下降到目前的10%以下。
Rastelli手术后的主要并发症是:外管道扭曲、内层蛋白沉着、钙化梗阻、感染出血以及残余血液动力学异常，且再手术率较高。1995年，Danielson等分析了Mayo临床医院，自1964～1977年接受Rastelli手术的500例患者的远期效果，认为外管道失效的危险因素是:年龄小、外管道径小、大动脉转位患者和照射的同种瓣。多年来学者们尝试了应用各种材料做心外管道，但最理想的外管道尚未被发现。目前应用最多的材料是冷冻保存的同种大动脉，可是同种瓣应用后同样会发生早期或晚期的并发症，其早期的功能不全被认为与免疫反应有关，晚期并发症仍是同种瓣钙化引起的梗阻，长期以来学者们都致力于改进同种瓣的保存及处理方法，以改善其临床应用效果。有大组报道采用生物替代材料做外管道的5年、10年免除再手术率是68%～95%和0%～59%，采用冷冻保存的同种瓣的5年免除再手术率是55%～94%。同种带瓣肺动脉应用于先心病的治疗较晚，但具有管径大、管壁薄、钙化率低等优点。由于同种瓣的应用还会受到来源和管径大小的限制，一些学者仍在努力开发新的理想的外管道材料，Brawn采用经戊二醛处理的小羊肺动脉瓣做小婴儿的外管道，收到了良好的效果。Ichikawa等采用带自然瓣膜的牛颈静脉做外管道的动物实验研究也获得了好的结果。还有些学者认为应用自体心包做外管道的远期结果较好，尤其是用带蒂的自体心包管更佳，因其具有活性，渴望将来不发生钙化且能生长。
目前也有学者致力于解决外管道的梗阻问题，1995年，Powell等为44例Rastelli手术后发生梗阻的患者实施了经皮置入支架治疗，效果良好。Cerfolio等报道去除梗阻的外管道后，应用其自体的纤维组织壳再建右室与肺动脉的连接，取得了可喜的结果。
最近Kirklin总结多年的经验认为:一个通畅无阻、带瓣的自身右室到肺动脉通道，应提供最佳的近期和远期效果;右室压与左室压之比应等于或小于0.3;在术中应强调用长针穿刺测压，有估计预后价值，如比例大，应及时采取补救措施。“最佳”右室肺动脉连接术后存活率应为98%，20年也仍相当。修复后有残余狭窄或狭窄复发都使早期及长期存活率和免于再次手术率降低。
3.2 大动脉调转(Switch)手术 [6] 1975年，Jatene成功地完成了第一例合并室间隔缺损的大动脉转位患者的动脉Switch手术，此后Yacoub等人又相继做了许多成功的报道。经过众多学者的共同努力，目前动脉Switch手术可用于治疗多种复杂先天心脏畸形，如:(1)完全性大动脉转位;(2)合并肺动脉瓣下室间隔缺损的右室双出口(Taussing-Bing畸形);(3)矫正型大动脉转位。
单纯性大动脉转位(包括那些合并小的室间隔缺损的病例)，是动脉Switch手术最佳适应证，手术死亡率仅为1% 左右。R.mee报道了156例患儿的手术经验仅1例死亡，由于可吸收线在动脉吻合中的应用，中、远期效果也较好。目前对于复杂的大动脉转位患儿(合并室间隔缺损、重度肺动脉高压、左心室及右心室流出道狭窄等畸形)，手术适应证放宽，手术死亡率为6%左右。
过去Taussing-Bing畸形的手术方法选择常常是很棘手的，且手术效果也不理想。现在采用的动脉Switch手术方法是修补肺动脉瓣下室间隔缺损时，将肺动脉隔入左心室，人工造成完全性大动脉转位，然后将两大动脉调转。R.mee完成了34例手术，无手术死亡。
传统对合并室间隔缺损的功能矫正型大动脉转位治疗方法只是修补室间隔缺损，由于没有完成解剖矫正，右心室维持体循环，特别是三尖瓣当做二尖瓣用，另外，许多这类患者在某种程度上有Ebstein型的三尖瓣改变，所以远期常并发大量的三尖瓣反流，引起心功能不全。1990年Iibawi首先对这类患者同时实施心房水平转流和大动脉调转(Senning或Mustard+Switch手术)获得成功。此后该术式逐渐被应用，目前认为该术式可能是治疗矫正型大动脉转位的最佳手术方式。
总之，复杂心内畸形的外科治疗日益向难度大的病种发展，手术年龄要求越来越小，多需生后即手术，不能根治的先行减状手术，有的需经过数次减状手术后才能过渡到最终纠正，当然实在难于纠正者还得借助于心脏移植或心肺移植。
【参考文献】
1 DE Leval MR，Kilner P，Gewillig M，et al.Total cavopulmonary con-nection:a logical alternative to atriopulmonary connections for complex Fontan operations.J Thorac Cardiovasc Surg，1988，96:682-695.
2 刘迎龙，朱晓东，于存涛，等.近十年我国小儿先天性心脏病外科治疗的进展.中华胸心血管外科杂志，2002，18:321-324.
3 先天性心脏病诊治经验及进展座谈会纪要.中华心血管病杂志，1986，14:66-67.
4 Backer CL，Stout MJ，Zales VR，et al.Anomalous origin of the left coronary artery.A twenty-year review of surgical management.J Tho-rac Cardiovasc Surg，1992，103:1049-1058.
5 吴清玉，楚军民，王进东，等.Ross手术的临床应用.北京:国际心血管外科进展研讨会，2000，54-56.
6 Cleveland DC，Williams WG，Razzouk AJ，et al.Failure of cryopre-served homograft valved conduits in the pulmonary circulation.Circula-tion，1992，86(SupplⅡ):Ⅱ150-Ⅱ153.
作者单位:032200山西汾阳，山西省汾阳医院
(编辑:海 涛), 百拇医药(马全林 邢婕)
1 减状手术的发展
减状手术的目的是使肺血增多，减少或减轻心腔的压力负荷，为将来的进一步纠治打基础。增多肺血的手术是体-肺动脉分流术及体静脉-肺动脉分流术，减少肺血的手术是肺动脉环缩术，心脏间隔切除术既可减轻心腔压力负荷又能增加体-肺循环血液混合。由于外科整体治疗水平的提高和一些减状手术后的不良结果，多数减状手术的应用已日趋减少，不过部分减状手术因效果良好，近来的应用反而有所增加。
1.1 双向腔静脉-肺动脉吻合术(双向Glenn手术) [1] 1989年，Mazzra等为18例有Fontan手术高危因素的病人，实施此手术无死亡。从此该减状手术引起了人们的再认识，临床应用也随之增加。Lemes等认为双向Glenn术后，由于减轻了心室的容量负荷和缺氧，使左心室机械功能改善，从而为后期的Fontan手术创造了有利的条件。1995年，Mairwaring等报道双向Glenn术不加搏动性肺动脉附加血流的病人，手术死亡率和并发症发生率均低。而1996年，Miyaji等报道了双向Glenn术加搏动性肺动脉血流，对有Fontan手术高危因素的病人，无论是分期的Fontan手术，还是最终的减状手术，都是有益的。
1997年，Mace、Dervanian等报道了为2例复杂性先心病患儿实施了双向下腔静脉与肺动脉吻合术，手术经过及术后恢复均顺利，且分别在减状手术后8、12个月完成了全Fontan手术，手术效果良好。
1991年，Douville等最先报道了为16例单心室病人做了17个半Fontan手术，效果满意。半Fontan手术的病理生理基础同双向Glenn术，只是手术方法不同。该手术需要做肺动脉重建，但上腔静脉不切断，只在右房顶加一挡片，如需二期转为全Fontan手术，只需拆去右房顶挡片，再在心房内加一板障分隔开体、肺循环。1994年，Castaneda等也报道了类似的结果。
1.2 Norwood手术 左心发育不良综合征发生率占出生婴儿的0.016%～0.036%，占先心病的1.4%～3.8%。1981年，Norwood首先报道了分期手术的经验，新生儿期行肺动脉根部与升主动脉吻合;肺动脉远端切口缝合，且与降主动脉间以一人工血管(4mm)接通，呈一共干畸形。12～18个月后考虑做Fontan手术。
目前，Norwood手术针对主动脉弓成形的方法和体-肺动脉分流的形式经历了多次改良，总的治疗原则是:新生儿期做减状手术，6个月时做部分性Fontan手术，12个月做完全Fontan手术。
2 生理性矫正手术的发展
生理性矫正手术主要包括系列Fontan手术和心房转流术(Senning手术和Mustard手术)。由于左右心室及二、三尖瓣解剖结构的差别，心房转流术的远期效果欠佳，同时因动脉调转手术的飞速发展，近来心房转流术的应用已趋减少，相反Fontan手术却越来越受到人们的重视。
1971年，Fontan等首次报道了用Fontan手术治疗三尖瓣闭锁获得成功后，该手术被广泛应用于治疗只有一个功能心室的多种复杂性先心病。经过多次改良，形成了一系列改良Fontan术式，手术适应证逐渐扩大，手术效果明显提高。
2.1 右房肺动脉连接术(APC) [2] Fontan等首次报道的Fontan手术术式是带瓣管道的右房肺动脉连接，但是人们发现带瓣或不带瓣管道都会因胸骨的压迫和管腔内纤维垫的形成而发生梗阻。上世纪80年代初，一些学者改进Fontan手术方法，将右房和肺动脉直接吻合，结果发现手术效果比原Fontan手术好，且手术后生存率也高，称为改良Fontan手术。
2.2 右房右室连接术(RVCON) [3] 1978年，Bowman等报道了应用肺动脉瓣下心室参与Fontan循环，即右房右室连接。Fontan等报道在治疗三尖瓣闭锁时，应用右心室且在房室间加用同种带瓣管道能产生好的术后心功能、降低右房压、增加左心室射血分数。Bjork等使用补片法重建右房右室连接，术后右心导管检查发现右心室容积较大者效果较好，右心室容积较小时，心室无功能，但是未对残余右心室的发育程度做定量分析。1989年，Iibawi等应用动物实验和临床研究表明;当右心室大小是正常值的30%以上时， 实施右房右室连接，可以增加搏出量、降低体静脉压力、增加左室射血分数，手术后长期观察右心室还有增长趋势。
2.3 全腔静脉肺动脉连接术(TCPC) [4] 20世纪80年代初，TCPC开始用于临床。1988年，DE Leval等报道了TCPC的实验室和临床研究，认为该术式优于经典的和其他类型的改良Fontan手术，且可用于有高危因素的病人。1995年，Hashimoto等报道了不用人造材料，只用自体心房组织做侧隧道行TCPC手术，取得了可喜的结果。1996年，Vitullo等报道为Fontan手术并发症病人改做TCPC，手术效果良好。
1996年DE Leval等，报道了应用流体力学的方法来研究TCPC术后的血流竞争问题，认为TCPC术后，上、下腔静脉血流入肺动脉，由于几何形状的变化造成能量的消耗，且引起肺血流分配不合理。因此作者改进术式:上腔静脉远端与右肺动脉近主动脉侧吻合后，用心内挡片将下腔静脉连接至上腔静脉近端，扩大其开口后吻合于右肺动脉的近肺门侧。
为了进一步减少TCPC术后并发症，尤其是缝线引起的房性心律失常，Laschinger等进行了新的改良，即双向上腔肺动脉吻合加下腔静脉到肺动脉心外管道，术后的近中期效果较好，房性心律失常明显减少。
在TCPC的基础上一些学者提出了在心房内板障上开一个窗(窗的大小为4～6mm，也可用18号针头戳5～6个洞)，或加一个可调节的房间隔缺损，能够使术后心指数上升、氧运输也上升、动脉血氧饱和度轻度下降、混合静脉血氧饱和度下降不多，对有Fontan高危因素的病人效果良好。关闭开窗的远期效果还有待证实。1995年，Laks等实施18例上腔静脉与左肺动脉连接、下腔静脉与右肺动脉连接，在心房侧隧道的板障上做一个可调性的房间隔缺损，收效良好。其优点是:(1)提供强制性的肺血流，确保可接受的动脉血氧饱和度;(2)在维持适当的心输出量的前提下，选择性的降低体静脉压，以减少体液渗出;(3)可用于有Fontan高危因素的病人。
3 解剖矫正手术的发展
目前，临床常用于复杂先心病解剖矫正的手术主要是右心室-肺动脉外通道手术Rastelli手术)和大动脉调转手术(Switch)，近年来学者们逐渐倾向于首选大动脉调转术。3.1 Rastelli手术 [5] 1969年，Rastelli一期矫治完全性大动脉(TGA)合并室间隔缺损(VSD)及左心室流出道梗阻(LVO-TO)获得成功，Rastelli手术开始用于矫治各种复杂性先天性心脏病。Rastelli手术方法是:在右心室内做隧道或管道，使左心室的氧合血通过室间隔缺损到主动脉;再用带瓣或不带瓣的外管道重建右心室-肺动脉的连接。该术式主要用于永存动脉干、肺动脉闭锁、伴有室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄的大动脉转位及合并有右冠状动脉畸形或肺动脉闭锁的严重法乐氏四联症，主要用于2岁以上的患儿。Rastelli手术的发展是心脏外科的巨大进步，它使在过去无法纠正的大批复杂先天心脏畸形得以治疗，手术死亡率也由早年的20%～30%下降到目前的10%以下。
Rastelli手术后的主要并发症是:外管道扭曲、内层蛋白沉着、钙化梗阻、感染出血以及残余血液动力学异常，且再手术率较高。1995年，Danielson等分析了Mayo临床医院，自1964～1977年接受Rastelli手术的500例患者的远期效果，认为外管道失效的危险因素是:年龄小、外管道径小、大动脉转位患者和照射的同种瓣。多年来学者们尝试了应用各种材料做心外管道，但最理想的外管道尚未被发现。目前应用最多的材料是冷冻保存的同种大动脉，可是同种瓣应用后同样会发生早期或晚期的并发症，其早期的功能不全被认为与免疫反应有关，晚期并发症仍是同种瓣钙化引起的梗阻，长期以来学者们都致力于改进同种瓣的保存及处理方法，以改善其临床应用效果。有大组报道采用生物替代材料做外管道的5年、10年免除再手术率是68%～95%和0%～59%，采用冷冻保存的同种瓣的5年免除再手术率是55%～94%。同种带瓣肺动脉应用于先心病的治疗较晚，但具有管径大、管壁薄、钙化率低等优点。由于同种瓣的应用还会受到来源和管径大小的限制，一些学者仍在努力开发新的理想的外管道材料，Brawn采用经戊二醛处理的小羊肺动脉瓣做小婴儿的外管道，收到了良好的效果。Ichikawa等采用带自然瓣膜的牛颈静脉做外管道的动物实验研究也获得了好的结果。还有些学者认为应用自体心包做外管道的远期结果较好，尤其是用带蒂的自体心包管更佳，因其具有活性，渴望将来不发生钙化且能生长。
目前也有学者致力于解决外管道的梗阻问题，1995年，Powell等为44例Rastelli手术后发生梗阻的患者实施了经皮置入支架治疗，效果良好。Cerfolio等报道去除梗阻的外管道后，应用其自体的纤维组织壳再建右室与肺动脉的连接，取得了可喜的结果。
最近Kirklin总结多年的经验认为:一个通畅无阻、带瓣的自身右室到肺动脉通道，应提供最佳的近期和远期效果;右室压与左室压之比应等于或小于0.3;在术中应强调用长针穿刺测压，有估计预后价值，如比例大，应及时采取补救措施。“最佳”右室肺动脉连接术后存活率应为98%，20年也仍相当。修复后有残余狭窄或狭窄复发都使早期及长期存活率和免于再次手术率降低。
3.2 大动脉调转(Switch)手术 [6] 1975年，Jatene成功地完成了第一例合并室间隔缺损的大动脉转位患者的动脉Switch手术，此后Yacoub等人又相继做了许多成功的报道。经过众多学者的共同努力，目前动脉Switch手术可用于治疗多种复杂先天心脏畸形，如:(1)完全性大动脉转位;(2)合并肺动脉瓣下室间隔缺损的右室双出口(Taussing-Bing畸形);(3)矫正型大动脉转位。
单纯性大动脉转位(包括那些合并小的室间隔缺损的病例)，是动脉Switch手术最佳适应证，手术死亡率仅为1% 左右。R.mee报道了156例患儿的手术经验仅1例死亡，由于可吸收线在动脉吻合中的应用，中、远期效果也较好。目前对于复杂的大动脉转位患儿(合并室间隔缺损、重度肺动脉高压、左心室及右心室流出道狭窄等畸形)，手术适应证放宽，手术死亡率为6%左右。
过去Taussing-Bing畸形的手术方法选择常常是很棘手的，且手术效果也不理想。现在采用的动脉Switch手术方法是修补肺动脉瓣下室间隔缺损时，将肺动脉隔入左心室，人工造成完全性大动脉转位，然后将两大动脉调转。R.mee完成了34例手术，无手术死亡。
传统对合并室间隔缺损的功能矫正型大动脉转位治疗方法只是修补室间隔缺损，由于没有完成解剖矫正，右心室维持体循环，特别是三尖瓣当做二尖瓣用，另外，许多这类患者在某种程度上有Ebstein型的三尖瓣改变，所以远期常并发大量的三尖瓣反流，引起心功能不全。1990年Iibawi首先对这类患者同时实施心房水平转流和大动脉调转(Senning或Mustard+Switch手术)获得成功。此后该术式逐渐被应用，目前认为该术式可能是治疗矫正型大动脉转位的最佳手术方式。
总之，复杂心内畸形的外科治疗日益向难度大的病种发展，手术年龄要求越来越小，多需生后即手术，不能根治的先行减状手术，有的需经过数次减状手术后才能过渡到最终纠正，当然实在难于纠正者还得借助于心脏移植或心肺移植。
【参考文献】
1 DE Leval MR，Kilner P，Gewillig M，et al.Total cavopulmonary con-nection:a logical alternative to atriopulmonary connections for complex Fontan operations.J Thorac Cardiovasc Surg，1988，96:682-695.
2 刘迎龙，朱晓东，于存涛，等.近十年我国小儿先天性心脏病外科治疗的进展.中华胸心血管外科杂志，2002，18:321-324.
3 先天性心脏病诊治经验及进展座谈会纪要.中华心血管病杂志，1986，14:66-67.
4 Backer CL，Stout MJ，Zales VR，et al.Anomalous origin of the left coronary artery.A twenty-year review of surgical management.J Tho-rac Cardiovasc Surg，1992，103:1049-1058.
5 吴清玉，楚军民，王进东，等.Ross手术的临床应用.北京:国际心血管外科进展研讨会，2000，54-56.
6 Cleveland DC，Williams WG，Razzouk AJ，et al.Failure of cryopre-served homograft valved conduits in the pulmonary circulation.Circula-tion，1992，86(SupplⅡ):Ⅱ150-Ⅱ153.
作者单位:032200山西汾阳，山西省汾阳医院
(编辑:海 涛), 百拇医药(马全林 邢婕)