揭开多囊肾病之谜
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2005年12月18日
体显性多囊肾病是一种遗传性疾病，大约每1000个人中就会出现1例。这种疾病的灾难性后果是由两个变异基因的共同作用造成的，这两个基因协同引发细胞的非正常增生，最终导致肾衰竭。在12月出版的《自然—细胞生物学》上，Jing Zhou和同事揭示了这些变异基因是如何相互作用的。
PC1或PC1基因的变异都会导致体显性多囊肾病。这些膜蛋白质相互作用，形成信号受体或离子通道复合体。由PC1-PC2 形成的复合体对几种信号通道都有影响，但科学家们还不清楚这些基因的变异如何导致了肾上皮细胞的异常增生。Zhou和同事的研究发现，PC2与负责细胞循环和细胞分化调节的蛋白质Id2相关。这种联系阻止了Id2进入细胞核与细胞循环基因相作用。PC1对PC2-Id2的相互作用至关重要，从而解释了为什么缺少PC1或PC2会导致在体显性多囊肾病患者的肾细胞上，细胞核会不受控制地积聚，生长促进剂Id2的活性被错误激活. 降低体显性多囊肾病模式动物小鼠的Id2水平会让细胞增生实现正常化，但科学家仍然不知道这是否会阻止疾病的进一步发展。然而，显示Id2抑止法有望成为治疗这种疾病的新方法。
科学时报 12月7日 作者：王丹红编译, 百拇医药
PC1或PC1基因的变异都会导致体显性多囊肾病。这些膜蛋白质相互作用，形成信号受体或离子通道复合体。由PC1-PC2 形成的复合体对几种信号通道都有影响，但科学家们还不清楚这些基因的变异如何导致了肾上皮细胞的异常增生。Zhou和同事的研究发现，PC2与负责细胞循环和细胞分化调节的蛋白质Id2相关。这种联系阻止了Id2进入细胞核与细胞循环基因相作用。PC1对PC2-Id2的相互作用至关重要，从而解释了为什么缺少PC1或PC2会导致在体显性多囊肾病患者的肾细胞上，细胞核会不受控制地积聚，生长促进剂Id2的活性被错误激活. 降低体显性多囊肾病模式动物小鼠的Id2水平会让细胞增生实现正常化，但科学家仍然不知道这是否会阻止疾病的进一步发展。然而，显示Id2抑止法有望成为治疗这种疾病的新方法。
科学时报 12月7日 作者：王丹红编译, 百拇医药