肺泡蛋白沉着症的临床特点和早期诊断
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韦中盛 ,许 杰 ,韦英群2 ,李清锋3
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韦中盛 许杰 韦英群 李清锋 右江民族医学院附属医院内科 右江民族医学院附属医院内科 右江民族医学院附属医院病理科 右江民族医学院附属医院放射科
【摘要】目的探讨肺泡蛋白沉着症 (PAP)的临床特点和早期诊断。方法对 4例经纤维支气管肺泡灌洗液 (BALF)病检证实的PAP患者病史进行回顾性分析 ,仔细观察BAL治疗前后各病例的症状 ,体征、影像等的特征性变化情况。结果反复咳嗽、咳痰 ,进行性呼吸困难 ,慢性呼吸功能衰渴以及典型的影像表现与临床症状不相称是PAP的特征。BALF病检PAS染色阳性是确认PAP的重要依据。BALF可长期改善PAP患者的大部分症状。并使影像呈良性改变。结论详询病史结合影像 ,BPLF的PAS染色对早期诊断本病至关重要。限制性肺通气功能障碍 ,CO2 弥漫散功能降低 ,血清LDH增高对诊断PAP有一定的参考价值
【关键词】 肺泡蛋白沉着症 早期诊断 影像医学 过碘酸雪夫染色
【分类号】R563.9
肺泡蛋白沉积症 ( pulmonaryalveolarproteinosis ,PAP)又称肺泡磷脂沉着症。是一种原因不明的少见慢性肺疾病 ,其特点为肺泡内有富含脂质 ,过碘酸雪夫 (periodicacidschiff,PAS)染色阳性 ,蛋白物质沉着 ,致使肺通气和换气功能受到严重影响 ,导致呼吸困难。由于PAP发病隐袭 ,
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