关键内容

    1 自身免疫性肝炎(AIH)是机体免疫系统对自身肝细胞抗原失耐受，产生自身抗体及自身反应性T细胞所致的一种急、慢性肝病。女性多见，常伴有肝外表现，高g-球蛋白血症(无肝硬化)及非特异性自身抗体。基因背景是AIH发病的必要条件，AIH-1型患者，病情较重，对治疗反应较差，易复发，需肝移植者多；AIH-2型患者病情较轻，对治疗反应较好，复发及需肝移植者少。AIH为非自限性肝病，未经治疗者的5年生存率仅50%。

    2 本病对免疫抑制剂治疗有效，泼尼松单一治疗或与巯唑嘌呤联合治疗是公认的标准治疗，加用硫唑嘌呤旨在减少泼尼松的用量及其所致的不良反应。65%AIH患者经治疗后可获临床、生化及组织学缓解。如组织学仍有残留炎症病变时，停药后80%的人会复发；肝组织学恢复至正常肝结构时，停药后约20%的人会复发。

    3 对于停药后复发的患者，恢复最初的治疗方案，仍可诱导缓解。为了防治复发，可长期小剂量泼尼松+巯唑嘌呤联合用药或二者单一用药，以维持缓解；巯唑嘌呤不能诱导缓解，但可维持缓解。临床、生化及组织学完全缓解者的20年生存率与对照人群相同，但其中仍有的进展至肝硬化。

    4 对标准治疗有抵抗或出现严重不良反应被迫停药者，可用布地缩松、环孢素、环磷酰胺、Mycofenolate/Mofetil等免疫抑制剂作为候补治疗。但仅对少数患者有效。

    5 标准治疗期间，宜加用用维生素D及钙剂，以防治骨质疏松症；加用熊去氧胆酸以促进利胆及调节免疫。

    6 终未期AIH是肝移植的最佳适应证；免疫干预治疗尚处于实验研究阶段。

    自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis；AIH)是机体免疫系统对自身肝细胞抗原成分失耐受，产生自身抗体及自身反应性T细胞所致的一种急、慢性肝病。其特征为：以门脉周围病变(碎屑状坏死)为主的非自限性肝炎，通常伴有高-g球蛋白血症，血清中可检出非特异性自身抗体，多数对免疫抑制疗法有效。AIH首由Waldenstrom描述，Mackay将其命名为狼疮样肝炎(lupoid hepatitis)，其后又命名为自身免疫性慢性活动性肝炎，1992年国际自身免疫性肝炎小组会议(1)正式确定AIH的命名，并制订了AIH的诊断标准及诊断计分系统。本病好发于青、中年女性，女：男之比为4：1，它是一种罕见病，在北欧、北美地区每年每100万人群中，约50～200人发病，其流行率与其他自身免疫性肝病如原发性胆汁性肝硬化(PBC)，原发性硬化胆管炎(PSC)相似；它占慢性肝炎中的20%，在嗜肝病毒流行的亚、非地区 ......