关键内容

    ● 暴发性肝衰竭(FHF)是指过去无肝病史者，在短期内发生严重的肝功能衰竭和肝性脑病。病因大多为药物性和病毒感染，其他病因少见，约20%病因不明。

    ● 一旦本病诊断成立，应立即将患者置于强化监护病房(ICU)，密切观察病情，调整治疗方案。

    ● 脑水肿是主要的并发症之一，可用脱水剂或巴比妥类药物治疗，后者可引起低血压，故主要用于并发肾功能衰竭者。如发生其他并发症，如低血糖、感染、出血等，需及时处理；多脏器功能衰竭是FHF的高死亡率的主要原因，即使经积极处理，也常难逃死亡的厄运，故处理要着重于预防其发生。

    ● 肝脏的功能恢复是患者能否存活的关键。过去曾用许多辅助方法，但均无肯定效果。近年来肝移植的应用，显著提高了存活率，但价格昂贵，且供肝来源困难，需权衡得失。

    ● 本病预后不佳，死亡率仍高达50%左右。

    暴发性肝衰竭(fulminent hepatic failure, FHF)的诊断须符合三项标准：(1)迅速发生的肝细胞功能衰竭，如黄疸进行性加深、凝血功能障碍等；(2)伴肝性脑病；(3)过去无肝病史[1]。FHF最初的定义是规定脑病出现在起病后8周以内，但本病的临床表现变化多端，因此一些学者提出黄疸发生后2周内出现脑病者定为暴发性肝衰竭(FHF)，而把黄疸发生后2周到3个月之间出现脑病者称为亚暴发性肝衰竭(subfulminent hepatic failure)。亦有人建议把FHF区分为三个不同的综合征：超急性肝衰竭(脑病出现在起病1周内)'、急性肝衰竭(黄疸发生后1～4周内出现脑病)、和亚急性肝衰竭(黄疸发生后5～12周内出现脑病)[2,3]。但由于患者临床表现和预后存在太多的交叉重叠，故迄今仍无一个能被公认的命名法。但疾病的演进过程对病因及预后判断有重要参考价值，如在起病后1周内即发生脑病者，这类FHF常由肝脏缺血或扑热息痛(Acetaminophen)引起；但如病程超过4周，则常为病毒性肝炎或原因不明性FHF；起病8周以后才出现脑病者，出现门脉高压症状的可能性很大，如腹水或肾功能衰竭；病程在4周以内，增加了脑水肿发生的可能性，而黄疸出现后1周即有脑病者预后极差。

    FHF的病因在国外以药物性多见，在国内则半数以上为肝炎病毒所致，但国内外均有20%左右的患者原因不明。药物中最多见的为扑热息痛，其次为异烟肼、氟烷、醋氨酚等；少数毒蕈、生鱼胆等误食也可发生中毒性肝炎而导致FHF；肝炎病毒中大多为乙型肝炎病毒，少数为甲型，丙型、丁型和戊型则常与乙型肝炎病毒合并存在；其它FHF的少见病因为Wilson病、妊娠脂肪肝、淋巴瘤或恶性肿瘤的广泛肝浸润、Budd-chari综合征、Reye综合征、缺血(如中暑、低血压等)、肝移植后移植肝无功能等 ......