【摘要】 混合性结缔组织病是一种独立的综合征。其肺病发生率为25%～80%，胸部X线检查有异常所见者不超过30%。肺部表现主要有：(1)肺血管病变：以肺动脉高压为主要表现。(2)肺间质纤维化：主要有弥散功能障碍和限制性通气障碍。(3)胸膜炎：主要表现为胸腔积液(62.5%)，少数并发胸膜粘连(12.5%)。(4)肺泡出血：表现为反复咯血和进行性贫血。

    【关键词】 混合性结缔组织病； 肺部表现

    混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease简称MCTD)是1972年美国学者Sharp等[1]首先报道并命名的一种独立的综合征。属于Ⅱ型重叠胶原病的代表性疾病[2]。其主要病理改变是增生性血管性内膜或中层病变，引起主动脉、冠状动脉、肺动脉和肾动脉等大血管管腔狭窄。本病在临床上有多系统累及，手、面肿胀和手指硬化为本病特征性皮肤表现，雷诺现象、关节痛和关节炎、肌炎为多发症状[3]，其肺病发生率为25%～80%，根据Sullivan等[4]所作的预期性研究，肺合并症发生率高达85%。MCTD肺病变大多无症状，但多数无症状者可有肺功能异常。症状的出现常表明肺损害已比较明显，预后差，部分患者的肺病变成为突出的临床问题，往往因严重肺功能损害和肺动脉高压而威胁生命 ......