Hanot氏综合征
本综合征系指肝内胆管非特异性炎症，纤维化而引起肝内胆汁郁积，肝硬化伴有结节性增生。
病因：原发性胆汁性肝硬化的发病原因不明。慢性肝内胆汁郁积可伴有进行性汇管区周围纤维化及慢性炎症。一般认为其原发性病变是小胆管的损害，患者的血液中可查到对细胞的线粒体起反应的抗体，血中丙种球蛋白增高，均提示本病的发生与自身免疫过程有关系。
临床表现：本病多发生在40—60岁的妇女。全身性搔痒为最早的表现，以后黄疸加重，尿色深黄，大便色淡，肝脏一般质地偏硬并增大，脾肿大，皮肤黄色瘤。在胆汁郁积阶段，可有小肠吸收不良表现，诸如体重减轻，腹泻并有多量色淡的粪便，骨质疏松和病理性骨折，以至因凝血酶原缺乏而出血。
实验室检查：肝功能试验反应有胆汁郁积，血清胆红素浓度增高，直接(结合型)胆红素阳性反应，碱性磷酸酶增加，5’-核苷酶和胆固醇值也增高，晚期可出现肝细胞损害，使血情蛋白和胆固醇降低。
鉴别诊断：原发性胆汁性肝硬化应区别于硬化性胆管炎，肝外胆道结石或狭窄，癌肿等所引起的继发性胆汁性肝硬化等。
治疗：由于本病的发病原因不清，目前尚无特殊治疗。对症治疗方面，以防止和纠正肠吸收不良所致的各种物质包括维生素缺乏，例如补充维生素K1、D、钙剂等。对于减轻黄疸和黄色瘤，可给予消胆胺(cholestyramine)。, http://www.100md.com
病因：原发性胆汁性肝硬化的发病原因不明。慢性肝内胆汁郁积可伴有进行性汇管区周围纤维化及慢性炎症。一般认为其原发性病变是小胆管的损害，患者的血液中可查到对细胞的线粒体起反应的抗体，血中丙种球蛋白增高，均提示本病的发生与自身免疫过程有关系。
临床表现：本病多发生在40—60岁的妇女。全身性搔痒为最早的表现，以后黄疸加重，尿色深黄，大便色淡，肝脏一般质地偏硬并增大，脾肿大，皮肤黄色瘤。在胆汁郁积阶段，可有小肠吸收不良表现，诸如体重减轻，腹泻并有多量色淡的粪便，骨质疏松和病理性骨折，以至因凝血酶原缺乏而出血。
实验室检查：肝功能试验反应有胆汁郁积，血清胆红素浓度增高，直接(结合型)胆红素阳性反应，碱性磷酸酶增加，5’-核苷酶和胆固醇值也增高，晚期可出现肝细胞损害，使血情蛋白和胆固醇降低。
鉴别诊断：原发性胆汁性肝硬化应区别于硬化性胆管炎，肝外胆道结石或狭窄，癌肿等所引起的继发性胆汁性肝硬化等。
治疗：由于本病的发病原因不清，目前尚无特殊治疗。对症治疗方面，以防止和纠正肠吸收不良所致的各种物质包括维生素缺乏，例如补充维生素K1、D、钙剂等。对于减轻黄疸和黄色瘤，可给予消胆胺(cholestyramine)。, http://www.100md.com