重复肾、重复输尿管及开口异位是临床上并不少见的小儿先天畸形，但因临床表现变异较大，给临床诊治带来一定困难。自1996年至今，我院共收治本病13例，现报告如下。

     1 资料与方法

    1.1 一般资料

    本组共13例，均为女性，年龄7个月～4岁，平均2岁。其中左侧11例，双侧2例。均经手术及病理证实为重复肾、重复输尿管并开口异位。

    1.2 临床表现

    以排尿异常、尿失禁为主要表现者4例；以反复脓尿、尿路感染为主要表现者3例；以腹部膨隆、经查腹部巨大囊肿入院者1例；无明显临床症状，因其他原因发现肾盂积水、输尿管扩张者1例。体格检查：3例可见有混浊的脓尿排出；2例在正常尿道口旁可见有异常排尿开口；1例可在中下腹触及巨大囊性肿物。

    1.3 辅助检查

    11例行静脉肾盂造影检查，发现7例病人有重复肾、重复输尿管征象；1例显示双肾正常，1例显示右肾正常，左肾位置下降；2例左肾正常，左肾显示模糊或不显影。7例逆行膀胱造影，4例显示有输尿管迂曲、扩张；2例显示有输尿管囊肿。10例行B超检查，9例提示有肾积水，其中7例提示重复肾、重复输尿管畸形；4例膀胱内可见输尿管囊肿。3例可见前庭异常开口者，经异常开口逆行造影，均可见同侧迂曲输尿管和扩张的肾盂。2例行CT检查，1例显示中下腹有巨大囊肿同侧肾脏位置显著异常；1例囊肿占据全腹，而双肾大体正常。

    1.4 合并畸形

    4例合并输尿管囊肿；4例合并开口异位，其中3例开口于前庭；2例合并肾发育不良，均为上肾。

    1.5 治疗方法

    本例病人均经手术治疗。重复肾、重复输尿管切除6例，包括1例输尿管囊肿者，2例单侧肾脏全部切除者；保留重复肾、重复输尿管并行输尿管膀胱再植者7例，包括3例输尿管囊肿者。所有切除均经病理检查证实。

    1.6 并发症

    术后肠粘连者1例 ......