【关键词】寰枕部畸形；显微手术；口咽

     1临床资料

    本组延髓及颈髓腹侧受压寰枕畸形患者26(男17，女9)例，年龄10~52(平均28)岁. 病程5 mo~18 a(平均2.8 a). 其中不影响工作6例，影响工作但生活自理11例，生活不能自理9例. 表现以进行性四肢瘫痪和呼吸困难为主. 胸式呼吸减弱，四肢肌张力增高，肌力II~IV级，肢体感觉障碍，咽反射减弱，吞咽呛咳，颈强直等症状. 19例出现共济失调，22例有锥体束损害症状. 全部行MRI检查，根据张等[1]颅颈区畸形MRI分型，均有延髓及上颈段脊髓腹侧受压变形. 患者行气管切开全麻后 ......