成人脊髓栓系综合征的显微外科治疗
Microsurgery for tethered cord syndrome in adults
ZHANG Zhenyu YU Zhongyu BI Zhenggang
摘 要：[目的]探讨采用显微外科技术治疗成人脊髓栓系综合征的方法和疗效。[方法]回顾性分析2000年1月~2003年12月由本科同一手术组收治的13例脊髓栓系综合征患者的临床表现、病理学特征、显微外科治疗方法以及疗效。[结果]本组术后在住院期间内(15d)11例(847%)患者症状得到改善。13例获得随访，在随访期内(05~20 a)治愈者占153%，显效307%，好转385%，无效153%，总有效率为847%；无严重并发症。[结论]采用显微外科技术治疗脊髓栓系综合征可明显提高手术效果，对成年患者应采取积极的手术治疗。
关键词：脊髓栓系综合征；成年人；显微外科手术
脊髓栓系综合征(TCS)是指各种先天或后天的因素牵拉脊髓或圆锥，产生已经被命名的各种神经症状或畸形的综合征。TCS多见于儿童，成人较少发生。2000年1月～2003年12月，本院共收治13例成人TCS病人，现报告如下
1 资料和方法
11 一般资料
13例病人中，男8例，女5例；年龄20～58岁，平均29岁。发病至就诊时间05～25 a，平均145 a。
111 症状和体征
首发症状为双下肢疼痛者4例，下肢无力和行走困难者4例，肿物破溃流液者2例，小便困难者3例。出生即有骶尾部肿物者7例，其中无症状者4例，伴大小便失禁者3例。有感觉障碍者7例，多位于骶尾部、马鞍区；双下肢肌张力增高者3例，但其膝腱反射和跟腱反射并不活跃，双下肢病理征均阴性，直腿抬高试验阴性；双下肢肌力Ⅳ级以上。所有男性病人均无性功能障碍。
112 辅助检查
X线片示：L4～S4腰骶裂者4例,L5～S1腰骶裂者4例，上骶裂(S1~3)者4例，下骶裂(S3~5)者1例。MRI检查(13例)示13例脊髓圆锥均位于L3以下。脊髓脊膜膨出或脊膜膨出者9例，其中合并脊髓积水者2例，合并椎管内肿瘤者7例；腰骶椎管扩大4例，多位于L3～S4水平；此外，终丝增粗及T2高信号的终丝脂肪浸润10例。
12 手术方法
采用连续硬膜外麻醉8例，全麻5例，均采取俯卧位。通常采用后正中直切口，对局部皮肤有小凹、明显膨隆者行纵向梭形切口，切口从椎板缺损处上端延至骶椎中部，沿正中剥开两侧椎旁肌，显露椎板和棘突缺损处。扩大椎板切除至脊柱裂病变区上下各1～2个椎板。所有手术均使用头戴式有光源显微镜。在手术显微镜下仔细分辨并彻底切除病变区的异常软骨、骨质、增生的纤维、韧带、瘢痕、脂肪等病理性组织。包括腰骶部肿物切除、后路全椎板减压、椎管探查、终丝切断、椎管内肿瘤切除、脊膜修补术。
2 结果
病人均随访05～20 a。本组经治疗后在住院期间内(15 d)847%(11/13)的患者症状得到改善，6例患者在术后第1 d症状即有缓解。患者症状的改善主要表现为：双下肢活动有轻松感或肌力增加，鞍区出现浅感觉，对大小便有便意和有一定的控制能力。疗效判定标准，治愈：肢体运动、感觉、膀胱、直肠括约肌功能障碍完全消失，共2例，占153%；显效：神经功能障碍明显改善，包括1种或1种以上的神经功能障碍消失，共4例，占307%；好转：神经功能障碍有一定程度的改善，共5例，占385%；无效：神经功能障碍与术前相比无明显变化，共2例，占153%，总有效率为847%。随访期无术后病情加重及严重并发症发生。
3 讨论
TCS的发病原因是圆锥受牵拉向尾端移位，先天性畸形或后天性疾病均可导致TCS。本组MRI见终丝增粗及T2高信号的终丝脂肪浸润10例，脊髓脊膜膨出或脊膜膨出者9例。与文献报道的结果相似〔1〕。由此可见,TCS以终丝增厚、脂肪浸润、脂肪脊膜膨出致栓系者最多见。
应加强对TCS的认识，提高诊断能力。TCS症状富于变化，病人可能首先去看儿科、皮肤科、骨科或神经科医生。但各科医师未必认识此病。TCS病儿最常见的症状是进行性运动功能障碍、反射亢进和Babinskin征(+)，畸形、大小便功能障碍和疼痛不常见。本组中的病人多为儿童期发病，但症状较轻未引起家长和当地医生的重视，未进行彻底详细的检查，从而延误了本病的诊断治疗〔2〕。本组中有1例患者，病史长达25 a，一直按足骨髓炎治疗，直到来本院就诊才搞清病因。可见应提高对此病的认识，对早期症状不应忽视，应尽早行MRI检查。
要充分认识显微外科技术在治疗TCS中的重要性。作者认为手术操作的精确性和彻底性成为直接影响患者预后的最为关键的因素，导致TCS手术效果不理想的一个重要原因是手术操作偏于保守，栓系松解不彻底。通过采用显微外科技术，借助手术显微镜良好的照明和放大效果，有助于将正常的、发育不良的或虽已发生变性但仍有部分功能的神经组织同异常的病理组织鉴别开来，使得最大程度地松解神经组织，同时又避免神经组织的附加损伤成为可能。本组13例术中均见终丝紧张，终丝是造成栓系的最直接原因。手术的关键是解除栓系。
对TCS成年患者应报有积极的手术治疗态度〔3〕。普遍认为TCS成年患者的手术疗效不如儿童和青少年患者，主要原因在于成年患者的病史较长、脊髓神经组织的变性、损伤较重。
但作者认为成年患者的预后也有其乐观的一面，首先是许多TCS患者到成年时才开始出现神经功能障碍，就诊时实际上病史并非很长，病情也未被明显延误，这也许提示其椎管内的神经栓系、畸形等病理改变可能比儿童患者要轻，这有利于通过手术彻底解除栓系，改善症状。其次成年患者绝大多数尚保留一定的神经功能，这提示脊髓神经组织的损伤、变性并非已达到不可逆的程度，因此完全有可能通过精细的手术操作，松解神经栓系，不同程度地恢复神经功能。在将来可考虑应用电刺激及各种生长因子配合手术治疗，进一步提高疗效。本组收治的13例TCS成年患者，其术后疗效使作者确信应采取积极的治疗态度。
参考文献：
〔1〕王葵光，胡有谷.成人脊髓栓系综合征的手术治疗效果[J].齐鲁医学杂志，2000,15(3)：159161.
〔2〕 Meulen WD,Hoving EW,StaalSchreine macher A,et al.Analysis of different treatment modalities of tethered cord syndrome[J].Childs Nero Syst,2002,18(9~10):513517.
〔3〕 向剑平，刘小林，刘少喻，等.成人脊髓栓系综合征的显微手术治疗(附8例临床分析)[J].中国矫形外科杂志，2003，11(22)，15231525.
作者单位：哈尔滨医科大学附属第一医院骨科，哈尔滨市 150001, 百拇医药(张震宇 于钟毓 毕郑钢)
ZHANG Zhenyu YU Zhongyu BI Zhenggang
摘 要：[目的]探讨采用显微外科技术治疗成人脊髓栓系综合征的方法和疗效。[方法]回顾性分析2000年1月~2003年12月由本科同一手术组收治的13例脊髓栓系综合征患者的临床表现、病理学特征、显微外科治疗方法以及疗效。[结果]本组术后在住院期间内(15d)11例(847%)患者症状得到改善。13例获得随访，在随访期内(05~20 a)治愈者占153%，显效307%，好转385%，无效153%，总有效率为847%；无严重并发症。[结论]采用显微外科技术治疗脊髓栓系综合征可明显提高手术效果，对成年患者应采取积极的手术治疗。
关键词：脊髓栓系综合征；成年人；显微外科手术
脊髓栓系综合征(TCS)是指各种先天或后天的因素牵拉脊髓或圆锥，产生已经被命名的各种神经症状或畸形的综合征。TCS多见于儿童，成人较少发生。2000年1月～2003年12月，本院共收治13例成人TCS病人，现报告如下
1 资料和方法
11 一般资料
13例病人中，男8例，女5例；年龄20～58岁，平均29岁。发病至就诊时间05～25 a，平均145 a。
111 症状和体征
首发症状为双下肢疼痛者4例，下肢无力和行走困难者4例，肿物破溃流液者2例，小便困难者3例。出生即有骶尾部肿物者7例，其中无症状者4例，伴大小便失禁者3例。有感觉障碍者7例，多位于骶尾部、马鞍区；双下肢肌张力增高者3例，但其膝腱反射和跟腱反射并不活跃，双下肢病理征均阴性，直腿抬高试验阴性；双下肢肌力Ⅳ级以上。所有男性病人均无性功能障碍。
112 辅助检查
X线片示：L4～S4腰骶裂者4例,L5～S1腰骶裂者4例，上骶裂(S1~3)者4例，下骶裂(S3~5)者1例。MRI检查(13例)示13例脊髓圆锥均位于L3以下。脊髓脊膜膨出或脊膜膨出者9例，其中合并脊髓积水者2例，合并椎管内肿瘤者7例；腰骶椎管扩大4例，多位于L3～S4水平；此外，终丝增粗及T2高信号的终丝脂肪浸润10例。
12 手术方法
采用连续硬膜外麻醉8例，全麻5例，均采取俯卧位。通常采用后正中直切口，对局部皮肤有小凹、明显膨隆者行纵向梭形切口，切口从椎板缺损处上端延至骶椎中部，沿正中剥开两侧椎旁肌，显露椎板和棘突缺损处。扩大椎板切除至脊柱裂病变区上下各1～2个椎板。所有手术均使用头戴式有光源显微镜。在手术显微镜下仔细分辨并彻底切除病变区的异常软骨、骨质、增生的纤维、韧带、瘢痕、脂肪等病理性组织。包括腰骶部肿物切除、后路全椎板减压、椎管探查、终丝切断、椎管内肿瘤切除、脊膜修补术。
2 结果
病人均随访05～20 a。本组经治疗后在住院期间内(15 d)847%(11/13)的患者症状得到改善，6例患者在术后第1 d症状即有缓解。患者症状的改善主要表现为：双下肢活动有轻松感或肌力增加，鞍区出现浅感觉，对大小便有便意和有一定的控制能力。疗效判定标准，治愈：肢体运动、感觉、膀胱、直肠括约肌功能障碍完全消失，共2例，占153%；显效：神经功能障碍明显改善，包括1种或1种以上的神经功能障碍消失，共4例，占307%；好转：神经功能障碍有一定程度的改善，共5例，占385%；无效：神经功能障碍与术前相比无明显变化，共2例，占153%，总有效率为847%。随访期无术后病情加重及严重并发症发生。
3 讨论
TCS的发病原因是圆锥受牵拉向尾端移位，先天性畸形或后天性疾病均可导致TCS。本组MRI见终丝增粗及T2高信号的终丝脂肪浸润10例，脊髓脊膜膨出或脊膜膨出者9例。与文献报道的结果相似〔1〕。由此可见,TCS以终丝增厚、脂肪浸润、脂肪脊膜膨出致栓系者最多见。
应加强对TCS的认识，提高诊断能力。TCS症状富于变化，病人可能首先去看儿科、皮肤科、骨科或神经科医生。但各科医师未必认识此病。TCS病儿最常见的症状是进行性运动功能障碍、反射亢进和Babinskin征(+)，畸形、大小便功能障碍和疼痛不常见。本组中的病人多为儿童期发病，但症状较轻未引起家长和当地医生的重视，未进行彻底详细的检查，从而延误了本病的诊断治疗〔2〕。本组中有1例患者，病史长达25 a，一直按足骨髓炎治疗，直到来本院就诊才搞清病因。可见应提高对此病的认识，对早期症状不应忽视，应尽早行MRI检查。
要充分认识显微外科技术在治疗TCS中的重要性。作者认为手术操作的精确性和彻底性成为直接影响患者预后的最为关键的因素，导致TCS手术效果不理想的一个重要原因是手术操作偏于保守，栓系松解不彻底。通过采用显微外科技术，借助手术显微镜良好的照明和放大效果，有助于将正常的、发育不良的或虽已发生变性但仍有部分功能的神经组织同异常的病理组织鉴别开来，使得最大程度地松解神经组织，同时又避免神经组织的附加损伤成为可能。本组13例术中均见终丝紧张，终丝是造成栓系的最直接原因。手术的关键是解除栓系。
对TCS成年患者应报有积极的手术治疗态度〔3〕。普遍认为TCS成年患者的手术疗效不如儿童和青少年患者，主要原因在于成年患者的病史较长、脊髓神经组织的变性、损伤较重。
但作者认为成年患者的预后也有其乐观的一面，首先是许多TCS患者到成年时才开始出现神经功能障碍，就诊时实际上病史并非很长，病情也未被明显延误，这也许提示其椎管内的神经栓系、畸形等病理改变可能比儿童患者要轻，这有利于通过手术彻底解除栓系，改善症状。其次成年患者绝大多数尚保留一定的神经功能，这提示脊髓神经组织的损伤、变性并非已达到不可逆的程度，因此完全有可能通过精细的手术操作，松解神经栓系，不同程度地恢复神经功能。在将来可考虑应用电刺激及各种生长因子配合手术治疗，进一步提高疗效。本组收治的13例TCS成年患者，其术后疗效使作者确信应采取积极的治疗态度。
参考文献：
〔1〕王葵光，胡有谷.成人脊髓栓系综合征的手术治疗效果[J].齐鲁医学杂志，2000,15(3)：159161.
〔2〕 Meulen WD,Hoving EW,StaalSchreine macher A,et al.Analysis of different treatment modalities of tethered cord syndrome[J].Childs Nero Syst,2002,18(9~10):513517.
〔3〕 向剑平，刘小林，刘少喻，等.成人脊髓栓系综合征的显微手术治疗(附8例临床分析)[J].中国矫形外科杂志，2003，11(22)，15231525.
作者单位：哈尔滨医科大学附属第一医院骨科，哈尔滨市 150001, 百拇医药(张震宇 于钟毓 毕郑钢)