关键词：体外循环；白塞病；Cabrol术

    白塞病(Behcet's disease,BD)是一种非感染性血管炎，可导致全身多系统损害，最常见的是以口腔、眼部、外阴炎症和溃疡为主要表现的三联症。阜外医院于2004年5月对1例白塞病患者在全麻、低温体外循环(CPB)下行Cabrol术获得成功。

     1 临床资料

    1.1 病史与诊断

    患者男性，30岁，身高168cm，体重55kg，劳累后胸闷、气短3年余，9个月前因Ⅲ度房室传导阻滞置入心脏起搏器。1998年前反复口腔溃疡，每年至少3次以上，近几年发作减少，其间有过数次外阴(阴囊)溃疡，双下肢反复毛囊炎，1年前查体见双下肢散在褐色斑，有少许红色丘疹，手背及腕部可见针刺反应，内科诊断为白塞病。本次因阵发性端坐呼吸、平卧困难而再次入院。化验结果：血红蛋白浓度(Hb)92g/L，红细胞比积(Hct)0.295，红细胞平均体积(MCV)108.2fL，红细胞血红蛋白浓度(MCHC)317g/L，尿素氮(BUN)8.1mmol/L，尿蛋白(+)，行超声等各项检查，诊断为：1.白塞病；2.主动脉发育畸形、主动脉瓣脱垂、主动脉根部瘤；3.心律失常、Ⅲ度房室传导阻滞、心脏起搏器置入术后；4.二、三尖瓣关闭不全 ......