小儿先天性心脏病并肺动脉高压的体外循环管理
摘要：目的 总结先天性心脏病合并肺动脉高压的患儿在心内直视纠治术中体外循环(CPB)的管理。方法 回顾性总结2000~2002年100例小儿先心病合并肺动脉高压的CPB手术，其中轻度肺动脉高压50例，中度38例，重度12例。CPB采用浅低温、中度血液稀释、高流量。转流中常规使用硝普钠，部分婴幼儿使用超滤技术。结果 CPB 22~161min，阻断主动脉10~112min，血气分析、电解质监测正常。全部患儿心脏自动复苏，无死亡和并发症。结论 先心病合并肺高压CPB转流中，应特别注意心肌保护、肺保护、酸碱平衡、电解质紊乱的纠正和扩血管药物以及超滤技术的应用。
关键词：先天性心脏病，肺动脉高压，体外循环
Extracorporeal Circulation Management In Children with Congenital Heart Disease and Pulmonary Hypertension
LI Er-tian, LI Shao-min, LU Lian-fang, PEI Fei, ZHOU Bin, ZHANG Jun, WANG Yong-liang，CAO Ke-hong，WAN Jun-zhe
(Department of Cardio-Thoracic Surgery, Second Hospital Affiliated to
Xi'an Jiaotong University Shanxi Xi'an 710004 China)
Abstract: OBJECTIVE To Summary extracorporeal circulation management of congenital heart disease with pulmonary hypertension in children.METHODS 100 cases with congenital heart disease and pulmonary hypertension extracorporeal circulation operations were performed from 2000 to 2002 were retrospective summary , among them 50 cases suffered with mild HP, 38 cases with moderate HP, 12 cases with severe HP. All adopted mild hypothermia, moderate hemodilution, high flow. Sodium nitroprusside was used routinely. Ultrafiltration was used in portion of infants.RESULTS The time of extracorporeal circulationi was from 22 minutes to 161minutes, aorta crass clamping from 10 to 112 minutes. Monitoring blood gas analysis and electrolytes within normal rang, autoresuscitation occured in every heart , no death and complication . CONCLUSION Myocardial preservation, pulmonary protection, acid-base balance and electrolyte disturbance, ultrafiltration and vasodilatoin should be attempted during extracorporeal circulation.
Key words：congenital heart disease(CHD) , pulmonary hypertension(HP)，cardiopulmonary bypass(CPB)
我院自2000年~2002年共收治100例小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的患者，全部在体外循环(CPB)心内直视下手术，取得满意的效果。现将CPB管理体会总结如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
100例患者，男性55例，女性45例。年龄8个月~12岁(6.96±3.45)岁。体重7~35(19.6 ±7.65)kg。病种：房间隔缺损15例、室间隔缺损75例、房室间隔缺损4例、室间缺损伴动脉导管未闭6例。100例患者中合并细菌性心内膜炎10例。NYHA心功能Ⅱ级60例、 Ⅲ 级38例、Ⅵ级12例。X光显示心胸比率0.42~0.75(0.57±0.18)。心脏超声检查左室射血分数(EF)0.86~0.52(0.71±0.07),心室短轴缩短率(FS)：54%~29%(40.89±5.65)%；三尖瓣返流法测得肺动脉压力大于30mmHg 50例,大于60mmHg 38例,大于90mmHg 12例。
1.2 方法
CPB使用Sarns7000、8000型人工心肺机，氧合器使用Terumo、Medtronic膜式氧合器、西京95型鼓泡式氧合器，10例婴幼儿使用Terumo血液浓缩器。全部患儿均采用气管内插管,静脉复合麻醉。经升主动脉和上、下腔静脉插管建立CPB，中度血液稀释(血球压积Hct0.180~0.240)，预充液以林格氏液为主，辅以全血、新鲜血浆、血定安等，根据预充液量和患儿体重，补以5%碳酸氢钠(2.5ml/kg)、20%甘露醇(1ml/kg)、氯化钾(100mg/kg)和地塞米松(0.5mg/kg)。抗凝肝素2mg/kg，预充液中1mg/100ml，预充血中3mg/100ml。
CPB转机前，预充液(血)加热至34℃，CPB转流开始后，行血液降温，鼻咽温至32℃时，阻断上、下腔静脉及主动脉，经主动脉根部灌注4℃的改良St.Thomas停搏液(10~15ml/kg)，每30min重复灌注一次(半量)，同时在心包腔放置冰泥，行心肌保护。转流中定时监测血气、电解质、ACT、Hct，使各项参数调整到正常水平。本组患儿在CPB灌注10min后，开始使用硝普钠，1~2μg/(min·kg)维持，10例婴幼儿使用超滤(Terumo人工血液浓缩器)。
2 结果
本组CPB转流时间22~161(65±35.9)min。主动脉阻断10~112(44.4±23.46)min，灌注流量70~130ml/(kg·min)，转流中Hct 0.13~0.24(0.19±0.03)。本组10例采用常温不停跳CPB，其余90例采用中度低温(28~32℃)。转流中平均动脉压维持在40~80mmHg，心脏复苏后开始超滤，超滤量80~500(221.25±194.56)ml；转流中尿液50~800(257.0±85.4)ml。12例重度肺动脉高压患儿使用血管活性药物(多巴胺、多巴酚丁胺等)支持，全部患儿CPB中末梢灌注良好，心脏全部自动复苏，未出现低心排综合征、肺水肿及房室传导阻滞等并发症。
3 讨论
先天性心脏病伴肺动脉高压患儿，由于其生理及解剖与成人有许多不同，影响CPB灌注过程，所以CPB灌注技术的方法对小儿先心病畸形矫治手术的成功率，以及减少术后并发症起着极其重要的作用。
3.1 心肌保护
低心排综合症为小儿术后最重要的并发症及死亡原因之一。未成熟心肌的解剖、生理特性决定其心肌保护应区别于成熟心肌。本组采用改良St.Thomas停跳液及低温心肌保护。针对未成熟心肌的特点，避免血管内皮细胞的损伤造成心肌水肿，应避免使用多次，过高压力的灌注。并行循环要平稳过渡，切忌心脏膨胀，要充分辅助循环。
3.2 肺保护
肺保护为小儿CPB转流中的重点，特别是并发有肺动脉高压的患儿尤为重要，因为小儿特别是婴幼儿较成人肺组织细嫩，弹性纤维少，气管、支气管口径小，分泌物多，气管阻力易增加。由于血液稀释，胶体渗透压(COP)降低，容易产生肺间质水肿，使肺血管阻力增加，肺脏出现广泛弥漫性充血出血，毛细血管内白细胞聚积，多核细胞破坏及内皮细胞损伤[1]。为了减轻肺损伤和保护肺功能的目的，我们采用中度血液稀释，维持适宜的胶体渗透压，使Hct保持在13.3%~24%之间，COP在18mmHg以上，10kg以下的婴幼儿采用全胶体预充，尽量减少晶体液的使用量，使用进口膜肺，减少血液有形成分的破坏和微粒的形成。使用微栓过滤器减少肺栓塞。主动脉开放前使用甘露醇(20%甘露醇1ml/kg体重)，可提高渗透性利尿、脱水。转流后期使用超滤，排除组织中过多的水分，减少心肺负担，有利于毒素的排除[2]，是先心病肺动脉高压处理的一个重要辅助措施。
3.3 因为婴幼儿心脏指数为2.8~3.2L/(min·m2)，比成人高25%~50%，血管顺应性高，血压偏低，体表面积和体重的比例大。CPB应以高流量低负荷为主，保持足够的灌注量和有效的灌注压。平均灌注压保持在40~60mmHg。受降温的影响，外周血管和肾血管收缩，影响组织灌注，末梢循环不佳，造成酸性代谢产物的排除受阻，可引发代谢性酸中毒，我们早期采用血管扩张药物，降低血管阻力，改善微循环灌注，增加组织灌注，减少代谢产物的堆积，使用碳酸氢钠作为缓冲剂，调节酸碱平衡。使用肾上腺皮质激素以增加细胞膜的稳定性，降低细胞膜的通透性，减少组织水肿。
3.4 在CPB中电解质的调节也是重要的环节。本组病例中根据电解质监测，常规使用钙剂和镁剂。
CPB中低钙的原因有血液稀释、碱中毒、枸橼酸过高、大量血液丢失等，有报道CPB中使用肝素也可以使血钙降低[3]。在预充液中大量使用库血的婴幼儿，因枸橼酸钠与钙离子的结合，可使血液中游离钙明显减少，另外婴幼儿钙代谢调节机制不健全，对此类患儿，在CPB中应适当补充钙剂，使血清中的钙离子处在一个正常范围。但补钙应选择恰当的时机，我们在CPB中或心脏复苏10min后使用，以减少缺血再灌注钙超负荷造成的损伤。
镁是细胞内重要的阳离子，可激活细胞内各种酶系统，并参与生命活动的所有环节，如糖、蛋白和脂肪三大代谢、氧化磷酸化、离子转运、神经冲动传递和血管扩张等。低镁血症可引起心律失常，不利于CPB后的心肌恢复。镁可竞争性抑制心肌细胞膜的钙通道，阻止大量钙进入细胞内。同时维持血镁在1.5~2mmol/L，可减轻CPB后钾丢失，稳定心肌细胞内钾、镁含量。减少缺血再灌注的钙内流，提高肾小球滤过和提高CPB后心脏的自动复苏率[4]、[5]。因此，在CPB期间应重视镁离子的补充。
总之，完善的CPB管理，良好的心肌和肺保护是小儿心脏手术成功的重要方面。根据患儿的体重，肺动脉高压的程度，选择适宜的血液稀释和相应的灌注方法，注重心、肺等重要生命器官的保护将有助于手术的成功，进一步降低死亡率。
参考文献：
[1] 李佳春，李功宋，主编.体外循环灌注学[M].第一版.北京:人民军医出版社,1998,343.
[2]Bando K, Vijay P, Turrentine MW, et al. Dilutional and modified ultrafiltration reduces pulmonary hypertention after operations for congenital heart disease: a prospective randomized[J]. J Thorac Cardiovasc Surg,1998,115:517-527.
[3]胡小琴主编.心血管麻醉与体外循环[M].第一版.北京:人民卫生出版社,1997,398-399.
[4]Kancir CB. Calcium magnesium and phosphate during hypothermic CPB without temperature correction of acid base status. [J]Acta Anaesthesiol Scand, 1988,32:676.
[5]Kaul TK. Plasma albumin and calcium level following CPB[J].J Artif Organs, 1989,12:461.
作者简介： 李二田(1952)，男，主管技师
(西安交通大学第二医院心胸外科，陕西 西安710004), 百拇医药(李二田，李少民，路连芳，裴斐，周斌，张军，王永亮，)
关键词：先天性心脏病，肺动脉高压，体外循环
Extracorporeal Circulation Management In Children with Congenital Heart Disease and Pulmonary Hypertension
LI Er-tian, LI Shao-min, LU Lian-fang, PEI Fei, ZHOU Bin, ZHANG Jun, WANG Yong-liang，CAO Ke-hong，WAN Jun-zhe
(Department of Cardio-Thoracic Surgery, Second Hospital Affiliated to
Xi'an Jiaotong University Shanxi Xi'an 710004 China)
Abstract: OBJECTIVE To Summary extracorporeal circulation management of congenital heart disease with pulmonary hypertension in children.METHODS 100 cases with congenital heart disease and pulmonary hypertension extracorporeal circulation operations were performed from 2000 to 2002 were retrospective summary , among them 50 cases suffered with mild HP, 38 cases with moderate HP, 12 cases with severe HP. All adopted mild hypothermia, moderate hemodilution, high flow. Sodium nitroprusside was used routinely. Ultrafiltration was used in portion of infants.RESULTS The time of extracorporeal circulationi was from 22 minutes to 161minutes, aorta crass clamping from 10 to 112 minutes. Monitoring blood gas analysis and electrolytes within normal rang, autoresuscitation occured in every heart , no death and complication . CONCLUSION Myocardial preservation, pulmonary protection, acid-base balance and electrolyte disturbance, ultrafiltration and vasodilatoin should be attempted during extracorporeal circulation.
Key words：congenital heart disease(CHD) , pulmonary hypertension(HP)，cardiopulmonary bypass(CPB)
我院自2000年~2002年共收治100例小儿先天性心脏病合并肺动脉高压的患者，全部在体外循环(CPB)心内直视下手术，取得满意的效果。现将CPB管理体会总结如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料
100例患者，男性55例，女性45例。年龄8个月~12岁(6.96±3.45)岁。体重7~35(19.6 ±7.65)kg。病种：房间隔缺损15例、室间隔缺损75例、房室间隔缺损4例、室间缺损伴动脉导管未闭6例。100例患者中合并细菌性心内膜炎10例。NYHA心功能Ⅱ级60例、 Ⅲ 级38例、Ⅵ级12例。X光显示心胸比率0.42~0.75(0.57±0.18)。心脏超声检查左室射血分数(EF)0.86~0.52(0.71±0.07),心室短轴缩短率(FS)：54%~29%(40.89±5.65)%；三尖瓣返流法测得肺动脉压力大于30mmHg 50例,大于60mmHg 38例,大于90mmHg 12例。
1.2 方法
CPB使用Sarns7000、8000型人工心肺机，氧合器使用Terumo、Medtronic膜式氧合器、西京95型鼓泡式氧合器，10例婴幼儿使用Terumo血液浓缩器。全部患儿均采用气管内插管,静脉复合麻醉。经升主动脉和上、下腔静脉插管建立CPB，中度血液稀释(血球压积Hct0.180~0.240)，预充液以林格氏液为主，辅以全血、新鲜血浆、血定安等，根据预充液量和患儿体重，补以5%碳酸氢钠(2.5ml/kg)、20%甘露醇(1ml/kg)、氯化钾(100mg/kg)和地塞米松(0.5mg/kg)。抗凝肝素2mg/kg，预充液中1mg/100ml，预充血中3mg/100ml。
CPB转机前，预充液(血)加热至34℃，CPB转流开始后，行血液降温，鼻咽温至32℃时，阻断上、下腔静脉及主动脉，经主动脉根部灌注4℃的改良St.Thomas停搏液(10~15ml/kg)，每30min重复灌注一次(半量)，同时在心包腔放置冰泥，行心肌保护。转流中定时监测血气、电解质、ACT、Hct，使各项参数调整到正常水平。本组患儿在CPB灌注10min后，开始使用硝普钠，1~2μg/(min·kg)维持，10例婴幼儿使用超滤(Terumo人工血液浓缩器)。
2 结果
本组CPB转流时间22~161(65±35.9)min。主动脉阻断10~112(44.4±23.46)min，灌注流量70~130ml/(kg·min)，转流中Hct 0.13~0.24(0.19±0.03)。本组10例采用常温不停跳CPB，其余90例采用中度低温(28~32℃)。转流中平均动脉压维持在40~80mmHg，心脏复苏后开始超滤，超滤量80~500(221.25±194.56)ml；转流中尿液50~800(257.0±85.4)ml。12例重度肺动脉高压患儿使用血管活性药物(多巴胺、多巴酚丁胺等)支持，全部患儿CPB中末梢灌注良好，心脏全部自动复苏，未出现低心排综合征、肺水肿及房室传导阻滞等并发症。
3 讨论
先天性心脏病伴肺动脉高压患儿，由于其生理及解剖与成人有许多不同，影响CPB灌注过程，所以CPB灌注技术的方法对小儿先心病畸形矫治手术的成功率，以及减少术后并发症起着极其重要的作用。
3.1 心肌保护
低心排综合症为小儿术后最重要的并发症及死亡原因之一。未成熟心肌的解剖、生理特性决定其心肌保护应区别于成熟心肌。本组采用改良St.Thomas停跳液及低温心肌保护。针对未成熟心肌的特点，避免血管内皮细胞的损伤造成心肌水肿，应避免使用多次，过高压力的灌注。并行循环要平稳过渡，切忌心脏膨胀，要充分辅助循环。
3.2 肺保护
肺保护为小儿CPB转流中的重点，特别是并发有肺动脉高压的患儿尤为重要，因为小儿特别是婴幼儿较成人肺组织细嫩，弹性纤维少，气管、支气管口径小，分泌物多，气管阻力易增加。由于血液稀释，胶体渗透压(COP)降低，容易产生肺间质水肿，使肺血管阻力增加，肺脏出现广泛弥漫性充血出血，毛细血管内白细胞聚积，多核细胞破坏及内皮细胞损伤[1]。为了减轻肺损伤和保护肺功能的目的，我们采用中度血液稀释，维持适宜的胶体渗透压，使Hct保持在13.3%~24%之间，COP在18mmHg以上，10kg以下的婴幼儿采用全胶体预充，尽量减少晶体液的使用量，使用进口膜肺，减少血液有形成分的破坏和微粒的形成。使用微栓过滤器减少肺栓塞。主动脉开放前使用甘露醇(20%甘露醇1ml/kg体重)，可提高渗透性利尿、脱水。转流后期使用超滤，排除组织中过多的水分，减少心肺负担，有利于毒素的排除[2]，是先心病肺动脉高压处理的一个重要辅助措施。
3.3 因为婴幼儿心脏指数为2.8~3.2L/(min·m2)，比成人高25%~50%，血管顺应性高，血压偏低，体表面积和体重的比例大。CPB应以高流量低负荷为主，保持足够的灌注量和有效的灌注压。平均灌注压保持在40~60mmHg。受降温的影响，外周血管和肾血管收缩，影响组织灌注，末梢循环不佳，造成酸性代谢产物的排除受阻，可引发代谢性酸中毒，我们早期采用血管扩张药物，降低血管阻力，改善微循环灌注，增加组织灌注，减少代谢产物的堆积，使用碳酸氢钠作为缓冲剂，调节酸碱平衡。使用肾上腺皮质激素以增加细胞膜的稳定性，降低细胞膜的通透性，减少组织水肿。
3.4 在CPB中电解质的调节也是重要的环节。本组病例中根据电解质监测，常规使用钙剂和镁剂。
CPB中低钙的原因有血液稀释、碱中毒、枸橼酸过高、大量血液丢失等，有报道CPB中使用肝素也可以使血钙降低[3]。在预充液中大量使用库血的婴幼儿，因枸橼酸钠与钙离子的结合，可使血液中游离钙明显减少，另外婴幼儿钙代谢调节机制不健全，对此类患儿，在CPB中应适当补充钙剂，使血清中的钙离子处在一个正常范围。但补钙应选择恰当的时机，我们在CPB中或心脏复苏10min后使用，以减少缺血再灌注钙超负荷造成的损伤。
镁是细胞内重要的阳离子，可激活细胞内各种酶系统，并参与生命活动的所有环节，如糖、蛋白和脂肪三大代谢、氧化磷酸化、离子转运、神经冲动传递和血管扩张等。低镁血症可引起心律失常，不利于CPB后的心肌恢复。镁可竞争性抑制心肌细胞膜的钙通道，阻止大量钙进入细胞内。同时维持血镁在1.5~2mmol/L，可减轻CPB后钾丢失，稳定心肌细胞内钾、镁含量。减少缺血再灌注的钙内流，提高肾小球滤过和提高CPB后心脏的自动复苏率[4]、[5]。因此，在CPB期间应重视镁离子的补充。
总之，完善的CPB管理，良好的心肌和肺保护是小儿心脏手术成功的重要方面。根据患儿的体重，肺动脉高压的程度，选择适宜的血液稀释和相应的灌注方法，注重心、肺等重要生命器官的保护将有助于手术的成功，进一步降低死亡率。
参考文献：
[1] 李佳春，李功宋，主编.体外循环灌注学[M].第一版.北京:人民军医出版社,1998,343.
[2]Bando K, Vijay P, Turrentine MW, et al. Dilutional and modified ultrafiltration reduces pulmonary hypertention after operations for congenital heart disease: a prospective randomized[J]. J Thorac Cardiovasc Surg,1998,115:517-527.
[3]胡小琴主编.心血管麻醉与体外循环[M].第一版.北京:人民卫生出版社,1997,398-399.
[4]Kancir CB. Calcium magnesium and phosphate during hypothermic CPB without temperature correction of acid base status. [J]Acta Anaesthesiol Scand, 1988,32:676.
[5]Kaul TK. Plasma albumin and calcium level following CPB[J].J Artif Organs, 1989,12:461.
作者简介： 李二田(1952)，男，主管技师
(西安交通大学第二医院心胸外科，陕西 西安710004), 百拇医药(李二田，李少民，路连芳，裴斐，周斌，张军，王永亮，)