关键词: 马凡综合征;Bentall手术

     0 引言

    心脏外科在我国已有很大进展[1-3] .马凡综合征一般均需手术治疗[4] .1993-03/2000-12我们治疗马凡综合征11例.

     1 对象和方法

    1.1 对象 马凡综合征11(男9，女2)例，年龄21～45(平均29.3±5.5)岁.诊断标准:有明显的临床症状如心慌、气短、胸背疼痛以及眼部不适等;体格检查:异常体格，蜘蛛指(趾)，脉压差增大，典型的心脏杂音，晶状体的异常;影像学检查:升主动脉瘤，主动脉瓣关闭不全.本组详细临床表现包括:心慌气短(9例)，眼部不适(2例)，胸背疼痛(3例)，蜘蛛指(趾)(11例)，脉压差增大(11例)，典型的心脏杂音(10例)，晶状体的异常(2例)，升主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全(11例) ......