超声诊断先天性无宫颈1例
1 病历摘要
患者，女，23 岁，以自青春期后无月经来潮、周期性下腹疼痛8 年就诊。患者自青春期后一直无月经来潮，但每间隔大约1个月就会出现下腹坠痛，每次疼痛持续时间约3～5天。妇科查体：身高168cm；体态中等；双侧乳房发育正常；外阴及阴道未见异常；阴道后穹隆处为盲端，未见子宫颈，仅见一结缔组织带；子宫体前位，正常大小，活动度好，轻压痛；双侧附件区未扪及异常。超声显示：盆腔内膀胱后方可探及一子宫体回声，约4.8cm×3.7cm×2.5cm 大小，形态规整，肌层回声均质，内膜线分离，宫腔内探及范围约3.0cm×1.2cm 的液性暗区；纵向扫查示该子宫体孤立，子宫峡部以下无子宫颈回声，直接与后腹膜皱襞相连(图1)；自子宫峡部以下横向扫查也无宫颈回声(图2)；左侧卵巢大小约3.5cm×2.6cm×1.8cm：，右侧卵巢大小约3.0cm×2.8cm×1.4cm；子宫直肠陷凹内探及深约1.5cm 的液性暗区。超声提示：(1)先天性无宫颈；(2)少量宫腔积血；(3)少量盆腔积液。临床诊断为先天性无宫颈并建议手术造一子宫阴道瘘，但因该患者自觉尚能忍受周期性下腹疼痛不愿手术而未行治疗。
图1 左图为子宫体纵切面，右图为子宫体横切面(略)
图2 自子宫峡部向下扫查，未见子宫颈回声(略)
2 讨论
子宫颈与子宫的发育常是一致的，但有时可见子宫体发育正常而宫颈发育异常，如先天性宫颈缺如、宫颈闭锁、宫颈短小等。先天性宫颈缺如极少见，本例在原宫颈部位仅见一结缔组织带。如子宫体发育正常且具有正常的卵巢与内膜功能，则在青春期后可出现周期性下腹疼痛，无月经初潮，久之则出现阴道横隔、处女膜闭锁等类似后果，子宫积血、输卵管积血，并逆向腹腔溢出。遇见这类病例只能通过手术造一子宫阴道瘘或重建一新宫颈或经腹切除子宫。
(编辑：杨 熠)
作者单位： 250021 山东济南，山东省立医院超声诊疗中心, 百拇医药(王伟，王艳清，张燕妮)
患者，女，23 岁，以自青春期后无月经来潮、周期性下腹疼痛8 年就诊。患者自青春期后一直无月经来潮，但每间隔大约1个月就会出现下腹坠痛，每次疼痛持续时间约3～5天。妇科查体：身高168cm；体态中等；双侧乳房发育正常；外阴及阴道未见异常；阴道后穹隆处为盲端，未见子宫颈，仅见一结缔组织带；子宫体前位，正常大小，活动度好，轻压痛；双侧附件区未扪及异常。超声显示：盆腔内膀胱后方可探及一子宫体回声，约4.8cm×3.7cm×2.5cm 大小，形态规整，肌层回声均质，内膜线分离，宫腔内探及范围约3.0cm×1.2cm 的液性暗区；纵向扫查示该子宫体孤立，子宫峡部以下无子宫颈回声，直接与后腹膜皱襞相连(图1)；自子宫峡部以下横向扫查也无宫颈回声(图2)；左侧卵巢大小约3.5cm×2.6cm×1.8cm：，右侧卵巢大小约3.0cm×2.8cm×1.4cm；子宫直肠陷凹内探及深约1.5cm 的液性暗区。超声提示：(1)先天性无宫颈；(2)少量宫腔积血；(3)少量盆腔积液。临床诊断为先天性无宫颈并建议手术造一子宫阴道瘘，但因该患者自觉尚能忍受周期性下腹疼痛不愿手术而未行治疗。
图1 左图为子宫体纵切面，右图为子宫体横切面(略)
图2 自子宫峡部向下扫查，未见子宫颈回声(略)
2 讨论
子宫颈与子宫的发育常是一致的，但有时可见子宫体发育正常而宫颈发育异常，如先天性宫颈缺如、宫颈闭锁、宫颈短小等。先天性宫颈缺如极少见，本例在原宫颈部位仅见一结缔组织带。如子宫体发育正常且具有正常的卵巢与内膜功能，则在青春期后可出现周期性下腹疼痛，无月经初潮，久之则出现阴道横隔、处女膜闭锁等类似后果，子宫积血、输卵管积血，并逆向腹腔溢出。遇见这类病例只能通过手术造一子宫阴道瘘或重建一新宫颈或经腹切除子宫。
(编辑：杨 熠)
作者单位： 250021 山东济南，山东省立医院超声诊疗中心, 百拇医药(王伟，王艳清，张燕妮)