左向右分流型先天性心脏病因肺血流量增加导致肺动脉高压(primary pulmonary hypertension)，最终可引起肺血管功能性和器质性的改变[1～3]。正确评价肺动脉高压性质对于介入治疗及外科手术指征及时机的正确选择具有重要意义。

     1 肺动脉高压的定义、病理改变及其发生机制

    肺动脉的正常收缩压(sPAP)、舒张压(dPAP)及平均压(mPAP)约为24、9、16mmHg(1mmHg=0.133kPa)。静息状态下sPAP>30mmHg、dPAP>15 mmHg、mPAP>20 mmHg或运动过程mPAP>30mmHg均可诊断为肺动脉高压。mPAP在21～30 mmHg、31～50 mmHg和>50mmHg分别为轻、中和重度肺动脉高压。1998年9月在法国举行的WHO肺动脉高压专题研讨会中，将继发于先天性心脏病(先心病)的肺动脉高压归入肺动脉高压类[4]。先心病并发肺动脉高压的肺病理改变为致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)。Heath和Edwards[5]根据肺血管病变发生顺序，将其分为6级：Ⅰ级，肺小动脉肌层肥厚；Ⅱ级，肺小动脉肌层肥厚和细胞性内膜增生；Ⅲ级，内膜纤维性增生形成板层样的改变；Ⅳ级，丛样病变形成；Ⅴ级,肺小动脉内膜和中膜广泛纤维化，含铁血黄素沉着；Ⅵ级，出现坏死性动脉炎。Ⅰ～Ⅱ级属可逆性病变,Ⅲ级为临界状态,Ⅳ～Ⅵ级均属不可逆性病变。先心病肺动脉高压的发生机制至今尚未完全阐明。近来的研究表明，异常血流动力学引起的肺血管重建在肺动脉高压的发生、发展过程中起重要作用[6]。肺血流量增加和压力升高的机械作用引起肺血管内皮受损，导致内皮细胞功能改变、递质释放、血管通透性增加，继而内皮细胞、肺血管平滑肌细胞、单核细胞、巨噬细胞和成纤维细胞等之间发生信息传递，生长因子释放，造成蛋白合成增加，细胞增殖活跃而凋亡减少，使肺血管异常生长、改建，最终形成肺动脉高压。

     2 评价肺动脉高压性质的无创伤性检查方法

    无创性的检查方法包括临床体检、胸部X线平片、超声心动图、CT及MRI等，但这些技术对肺动脉高压评价的敏感性均不理想[7，8]。肺动脉高压的胸部X线平片表现是：肺门动脉段隆凸，肺门动脉扩张而外围血管变细，右室增大。在远达及侧位片上可以测量肺动脉段凸出度、主肺动脉干横径、主肺动脉干面积、肺门宽径等数值。胸部X线平片对评价肺动脉高压起一定参考价值。超声心动图是靠测量三尖瓣或肺动脉瓣血流速度来判断肺动脉高压程度的[9 ......