【摘要】 目的 探讨红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏者血液中输入正常红细胞后G-6-PD活性的变化，G-6-PD酶活性升高后患者红细胞抗氧化能力的改善情况。方法 (1)G-6-PD酶活性用酶动力学法检测；(2)红细胞与氧化性药物在体外共同孵育，以出现溶血时间顺序判断抗氧化能力改善。结果 (1)红细胞体外实验G-6-PD缺乏组孵育2h后出现溶血，而加入正常红细胞的混合组与G-6-PD缺乏对照、正常红细胞对照组一样孵育3天均未见溶血；(2)2例疟疾患者输血前红细胞G-6-PD酶活性分别为0.51IU/gHb和0.49IU/gHb输血后G-6-PD活性分别为2.69IU/gHb和2.81IU/gHb，输血后服用氯喹临床上未出现溶血症状和体征，血清胆红素未见明显变化(P>0.05)；另1例溶血患者输血后溶血未见持续，血清胆红素下降(P<0.05)。结论 加入正常的红细胞，可提高G-6-PD缺乏者血液中G-6-PD酶活性，从而能避免或减轻因血液中氧化性物质引起的溶血。

    【关键词】 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症；输血

    遗传性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是我国华南及西南各省最常见的遗传病之一，它是蚕豆病、伯氨喹啉类溶血、新生儿黄疸、某些感染性溶血及非球形细胞溶血性贫血的遗传基础。对已确诊为G-6-PD缺乏的患者临床上禁用氧化性药物及蚕豆食品，以预防溶血[1]；而发生溶血时，输血仍然是最有效的抢救方法 ......