食管-贲门失弛缓症(Esophageal achalasia)是由于食管神经肌肉功能障碍所致的疾病。其主要特征是食管体部缺乏蠕动，食管下端括约肌(lower esophageal sphincter， LES)松弛障碍。本病发病率约1.0/10万，发病年龄为13～77岁，最常见于20～39岁的年龄组，男女发病相近，占食管疾病的4%～7.0%[1]。

     1 病因与发病机制

    目前认为食管-贲门失弛缓症是一种神经源性疾病。食管体部神经丛的神经节细胞数目减少，同时迷走神经的食管支显示变性改变，大脑脊部的迷走神经运动核的神经节细胞亦部分减少，且对迷走神经刺激及胆碱药物的反应减弱。

     2 病理

    本病基本损害是肠肌丛即Auerbach神经丛的神经节细胞和迷走神经运动核细胞的变性[2]。上述损害的程度各异且与失弛缓对运动障碍的持续时间和严重程度有相关性。此外，食管丛的迷走神经纤维和肠肌丛相连，壁内神经纤维亦有变性损害。

     3 临床特征

    3.1 咽下困难 无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上[1]。症状多呈间歇性发作，因情绪激动、忧虑，进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。初起时轻时重，后期可为持续性，多数病人咽下固体比液体更困难或同样困难，但少数咽下液体较固体更为困难。

    3.2 胸痛 约占40%～90%[1]，部位多在胸骨后及中上腹，也可在胸脊部、右侧胸部，右胸骨缘以及左季肋部呈闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛，胸痛发生机制可能因食管平滑肌自发性强烈收缩或食管内残留食物造成食管扩张 ......