【关键词】 畸形；颈椎；脊髓损伤

     0引言

    上颈椎畸形即枕颈部畸形，是指寰枢椎和其附属结构及与之相连的枕骨及其包含的神经组织等，由于先天发育因素造成的解剖结构异常，有时伴有远部畸形. 枕颈部发育畸形临床上并不少见. 该部分结构复杂，加之胚胎发育过程特殊，可发生多种结构并存的畸形，但限于影像学检查手段及对胚胎发育研究的不足，导致以往仅限于满足一种畸形的诊断而遗漏其他可能并存的结构异常. 人类的枕颈部借助完整的骨性和纤维解剖结构来维持其稳定功能、运动功能和保护功能. 这一部分的畸形影响到其功能，在一定条件如创伤、退变下，容易造成脊髓受压或损伤，严重者将影响生命. 畸形本身不可避免，治疗所要解决的则是不稳定和脊髓压迫两个问题. 枕颈部畸形主要包括： ① 齿突发育畸形；② 环枕融合(寰椎枕骨化)；③ 颅底扁平和颅底凹陷；④ 枕骨大孔狭窄(枕骨颈椎化)；⑤ 寰椎后弓缺如；⑥ 寰椎后小桥；⑦ 神经系统发育畸形. 我们仅列举其中相对常见的类型，并对疾病的分型、诊断及治疗加以简单叙述.

     1齿突发育畸形

    1.1分型、诊断齿突是上颈椎关节重要的骨性连接结构，寰椎借助横韧带将齿突束缚在一定的范围内来保证寰枢关节的稳定. 齿突和横韧带发育不良是造成寰枢椎不稳的主要先天性因素，约占枕颈部畸形的4/5. 齿突发育畸形可分为齿突发育不良、齿状突分离和齿状突缺如三种，其中齿状突缺如很少见，有时易将齿骨与齿状突骨折不连混淆. Greenberg将齿状突畸形分为： Ⅰ型(游离齿状突骨，齿突与枢椎不融合)；Ⅱ型(齿突腰部缺如，尖端游离小骨与基底分离)；Ⅲ型(齿突基底不发育，仅残存齿突尖)；Ⅳ型(齿突尖部缺如)；Ⅴ型(整个齿突缺如). 近年来国内有学者提出短齿畸形，即较正常齿突短小，基底较宽. 各型齿突畸形临床表现大致相同，早期因活动度小，神经压迫症状和寰枢椎不稳不明显，但头部被动活动范围明显增加，潜在不稳. X线片可表现为轻度寰椎移位. 有些病例可终身无症状，但多数病例会随年龄增加、外伤、活动增加出现寰枢椎脱位或半脱位，出现脊髓受压等一系列症状.

    1.2治疗先天性齿状突骨折，无神经症状者原则采取积极的治疗措施，对于老人和儿童，应减少颈部活动，防止外伤，局部用颈托固定以维持或缓解其发展，同时密切观察. 一旦出现神经压迫症状、寰枢不稳，立即手术治疗[1].

    1.2.1后路寰枢椎固定融合后路寰枢椎钢丝/钛缆固定融合术，如Gallie和Brooks融合术是最常用的手术技术. 但两者亦存在缺陷，如Gallie融合术时可能发生Cl向后移位和齿突游离小骨压迫脊髓的危险；Brooks融合术对不可复位的畸形患者行椎板下穿钢丝时脊髓损伤的潜在危险大. 此外 ......