关键词: 先心病;肺动脉高压;Von Willebrand因子;内皮素

     0 引言

    肺动脉高压是先心病中严重的常见并发症之一，直接影响手术效果.其发病机制尚未完全明了.Von Wille-brand因子(VWF)是已经明确反映肺高压时血管内皮受损的指标之一[1] ，同时肺高压与内皮素家族系列及其受体也明显有关.

     1 对象和方法

    1.1 对象 1999/2001重度肺高压患者20(男13，女7)例，年龄2～8岁，体质量10～21kg，静息时紫绀1例，活动时紫绀6例.同时选择20例膜部缺损<5mm，无肺高压患者作为对照组.其中，干下型室缺4例，余为膜周型，其大小1～2mm，合并动脉导管未闭1例，左上腔静脉2例，房间隔缺损4例.心电图:右室肥厚11例，双室肥厚9例;X线胸片:肺血管纹理均有不同程度增多.术中查肺动脉(Pp)8.2～18.2kPa，肺动脉平均压5.0～14.6kPa;肺动脉收缩压/体循环收缩压(Pp/Ps)0.78～1.62;肺循环血流量/体循环血流量(Qp/Qs)0.8～7.35;全肺血管总阻力28.9～108.4kPa·L-1 .

    1.2 方法 分别于术前后24和72h晨空腹取静脉血4mL ......