Budd-Chiari综合征(BCS)是各种原因引起的较大肝静脉(major hepatic veins,MHVs)或肝段下腔静脉(hepatic inferior vena cava,HIVC)部分或完全梗阻性肝静脉—下腔静脉(HV-IVC)血液回流障碍，导致淤血性门静脉高压症(portal hepertension,PHT)和下腔静脉高压症(inferior vena caval hypertension,IVCHT)两大综合征。主要表现为肝区疼痛、肝脾肿大、进行性顽固性腹水、食管静脉曲张(EV)或食管静脉曲张出血(EVB)、下肢水肿、下肢静脉曲张、会阴部静脉曲张和躯干浅静脉上行性曲张等。

     1 BCS的诊治发展概况

    BCS首例为Lambron(1842年)报道的HV血栓形成。Budd(1845年)在其《肝脏疾病》一书中，首次简单描述了这一综合征。德国病理学家Chiari据其所收集的10例尸检资料及其本人所做的3例，详细阐述了本综合征的临床和病理改变，故谓Budd-Chiari综合征(BCS)。

    在西方国家，BCS多指Chiari病，即HV主干阻塞(主要是血栓形成)。1878年Osler首次报道IVC闭塞和HV狭窄病例。1912例Thompson和Tumbull报道首例HIVC膜性梗阻(MOVC)病例，其表现类似BCS。此后在亚洲、非洲等地有大量类似报道。至此，人们将HIVC梗阻、MHVs或HV流出道梗阻性病变称为广义的BCS，即目前统称的BCS。

    1953年Hill报道150例牙买加儿童的浆液性肝病，表现类似BCS。它是由野百合碱中毒，导致肝小静脉(直径<3μm的静脉)狭窄或闭塞，但不累及MHVs是其特点。临床表现为突然发病，急剧肝区疼痛、肝肿大、触痛和迅速出现腹水。半数患者可康复，20%急性患者死于肝衰竭，少数发展为肝硬化和PHT。1954年Jellife和Bras报道称此病为肝小静脉闭塞病(veno-occlusive disease of the lives,VOD)，并为大家所认同。因此，VOD是一种有别于BCS的独立性疾病，不再列入BCS。

    由此可见，广义BCS系指肝小静脉以上至右心房入口以下的MHVs和HIVC间的各种阻塞性病变(膜性梗阻、肿瘤、血栓、癌栓、狭窄、缺损或闭塞、瘢痕索带嵌压、肿瘤外压或尾状叶肥大压迫等)。由于肝静脉阻塞(hepatic vein obstruction,HVO)使肝组织淤血肿胀、肝窦出血、肝细胞坏死、肝纤维化或肝硬化而致PHT ......