儿童肝移植因无法取得与之体积相匹配的肝源，多采用成人供体经裁剪后植入受体中，手术难度高，创伤大，加之儿童对手术的耐受能力低，因此术前及术后精心护理极其重要。2005年1月我院收治1例先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)病儿，对病儿实施同种异体肝移植术，经过精心的治疗与护理，病儿痊愈出院。

     1 临床资料

    病儿，女，6岁，因阵发性腹痛2个月，高热1个月收入院。2个月前病儿不明原因阵发性腹痛，发热，体温最高达40.2 ℃，院外抗感染治疗无效来我院。查体：慢性病容，心肺(-)，腹软，肝脏于肋下3 cm可触及，质韧，有压痛，脾未触及，叩诊鼓音，移动性浊音(-)，肠鸣音3 min-1。脊柱无畸形，神经无异常。腹部B超示慢性肝病、腹水，肝门淋巴结肿大。入院后实验室检查:WBC 16.4×109/L，N 0.787，L 0.153, Plt 413×109 /L；血浆凝血酶原时间14.3 s, 血浆纤维蛋白原3.20 g/L, 活化部分凝血酶时间35.4 s, 血浆凝血酶时间21.7 s；总蛋白50.7 g/L，清蛋白30.6 g/L，丙氨酸氨基转移酶1 012 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶558 U/L，羟丁酸脱氢酶517 U/L，血糖15.45 mmol/L。肝脏螺旋CT示肝内弥漫性囊状低密度区，考虑Caroli病。行肝脏活检术，术中行胆管造影及造瘘 ......