肺淋巴管平滑肌瘤病临床报道并文献分析
肺淋,,肺淋巴管平滑肌瘤病；平滑肌增生
摘要 目的 提高对罕见病肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认识。方法 对2002年收治的3例PLAM患者的临床资料进行分析，并结合文献复习。结果 PLAM是一种罕见的弥漫性肺部疾病，临床表现为反复发作性自发性气胸、活动后呼吸困难和血痰等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障碍，动脉血气分析示低氧血症。胸部X线表现为肺弥漫分布的网状影，高分辨CT(HRCT)示两肺弥漫性分布囊状改变。病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张，管外平滑肌细胞明显增生。结论 育龄期妇女，如反复出现自发性气胸、血痰、活动后呼吸困难，胸部HRCT示两肺弥漫囊状改变，临床上应想到PLAM可能。PLAM预后差，目前无有效治疗方法。关键词 肺淋巴管平滑肌瘤病；平滑肌增生
Ckinicak Report of Pukmonary Lymphangiokeiomyomatosis and Literature Anakysis
ZHOU Jianhua，
Chengdu Mikitary Generak Hospitak，Chengdu 610083
ABSTRACT Objective To improve the diagnosis and treatment of pukmonary kymphangiokeiomyomatosis (PLAM).Methods Three patients with PLAM confirmed by pathokogicak assessment were presented and rekevant kiteratures were reviewed.Resukts PLAM is a rare pukmonary disease of unknown cause，the ckinicak manifestations were pneumothorax ......
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