[摘要]目的: 观察自身免疫性感音神经性聋(ASNHL)雌性豚鼠子代内耳听觉生理功能及组织结构病理变化，探讨内耳自身免疫因素与子代内耳听觉损伤的相关性。 方法: 采用同种粗制内耳抗原(CIEAgs)免疫，造成雌性豚鼠ASNHL，妊娠后持续抗原强化免疫，对其所产子鼠进行相关指标测试和观察，包括听神经复合动作电位阈值、幅值和耳蜗微音器电位伪阈，血清抗CIEAgs抗体水平以及内耳病理形态学观察。 结果: ASNHL雌鼠的子代36只中有18只(22耳)出现听力损伤，血清抗CIEAgs抗体增高，螺旋神经节细胞变性，数目减少，蜗螺旋管内炎性细胞浸润。 结论: ASNHL所产子鼠可出现先天性感音神经性聋和内耳病理损伤，其发生可能与特异性体液免疫有关。

    [关键词] 先天性感音神经性聋;自身免疫;内耳功能;豚鼠

    我国新生儿的先天性聋发生率为1.1000～6.1000，其中以先天性感音神经性聋(congenital sensori-neural hearing loss，CSNHL)居多。非遗传性CSNHL的病因主要有妊娠期病原微生物感染、使用耳毒性药物、高危妊娠等[1] ，但仍有许多CSNHL原因不明。本项目组前期实验研究发现，实验性自身免疫性感音神经性聋(autoimmune sensorineural hearing loss，ASNHL)豚鼠的子代中部分出现先天性聋[2] 。本研究旨在通过观察自身免疫性感音神经性聋雌性豚鼠所产子代内耳听觉功能及组织结构病理变化，进一步探讨自身免疫因素导致先天性聋的作用及其机制。

     1 对象和方法

    1.1 动物健康白化豚鼠70只，由南京医科大学医学实验动物中心提供，雌性50只，雄性20只 ......