【关键词】 小圆细胞瘤，促结缔组织增生性；CT；病例分析

    促结缔组织增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small round cell tumor，DSRCT)是一种近来发现的罕见高度恶性小细胞肿瘤。自国外1989年首次报道本病以来,国内报道仅13例，且尚未见到本病的影像学报道。现对本例DSRCT的CT表现，结合文献报告如下。

     1 病例报告

    1.1 临床资料 患者，男性，19岁。1年前无意间发现左下腹一肿物，无疼痛及压痛，饮食及二便正常，躯体活动自如，未予以诊治。近1月余自觉包块明显增大，伴间断性发热(体温不详)，颈、腰、腹部疼痛，以腰、腹部疼痛明显，牵及左下肢，身体转侧困难。查体：T 36.6次/min，P 80次/min，R 20次/min，BP 120/70 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。神智清晰，精神状况可，身体消瘦。颈部未触及肿大淋巴结。心肺检查未见明显异常。左下腹膨隆，可触及一包块，触之疼痛，包块表面光滑，活动度差，大小约10.0 cm×12.0 cm。

    实验室检查：血WBC 18.1×109/L (N 0.812，L 0.117，M 0.050，E 0.040)，RBC 4.48×1012/L，Hb 135 g/L，尿蛋白1.0 g/L。甲胎蛋白(AFP)1.0 ng/ml，癌胚抗原(CEA)3.0 ng/ml，铁蛋白374.88 ng/ml(18～30岁正常范围18.7～323)，前列腺抗原(PSA)0.389 ng/ml，细胞角质素因子0.77 ng/ml。肝功能：ALT 124.0 U/L，AST 103.0 U/L，GGT 78.0 U/L，余正常。肝炎血清学检查(-)。左下腹肿物分泌物细菌培养(-)。腹部B超示左下腹部巨大肿块，回声不均匀。心电图未见异常。

    1.2 CT检查 CT平扫示腹膜后左侧髂腰肌区类圆形软组织团块影，与左侧腰大肌及髂腰肌分界不清，向腹股沟区延伸至股骨粗隆前，密度不均匀，病变内可见小条片状高密度影及不规则低密度影(见图1),测量大小约9.8 cm×10.3 cm×12.8cm ......