脑桥中央髓鞘溶解症7例临床分析
【关键词】 脑桥中央髓鞘溶解症；诊断；治疗
脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种继发性脱髓鞘病，临床以四肢瘫、假性球麻痹和特殊的意识状态为特征,即“闭锁综合征”。现将经临床和核磁共振(MRI)诊断的7例CPM患者报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组7例CPM患者均符合以下诊断依据：(1)有血钠可能迅速升高的病理生理基础；(2)有双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损的表现；(3)头颅MRI表现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样病灶，显示对称分布的长T1、长T2信号，无占位效应。7例中男性3例，女性4例，平均年龄39岁(12～63岁)，入院前病程平均47天(21～60天)。急性淋巴细胞白血病(L1型)慢性消耗状态1例；慢性酒精中毒2例，分娩后大失血垂体危象1例；流行性出血热继发急性肾功能衰竭行人工透析1例；脑血管病后抑郁症伴营养不良症1例；抑郁症伴营养不良和电解质紊乱1例。7例患者均有构音不清，吞咽困难；四肢肌代谢力为0～2级，肌张力低4例，肌张力高1例；四肢腱反射(+)2例，腱反射(+++)1例；双侧巴氏征(+)5例，双侧周围性面瘫2例，双侧外展神经麻痹1例；昏迷4例，2例在意识障碍前表现明显精神行为异常。经缓慢矫正电解质紊乱，给予甘露醇、肾上腺皮质激素防治脑水肿，营养神经，治疗原发病及对症治疗。平均住院29.5 d，4例好转，肌张力恢复至4级以上，其中垂体危象1例愈后阴毛、腋毛脱落，生殖器萎缩。1例假性球麻痹及四肢肌力未恢复，急性淋巴细胞白血病、流行性出血热继发急性肾功能衰竭病例死亡。
1.2 辅助检查 7例患者均于2周内行头颅MRI检查，均有脑桥基底部长T1、长T2信号，双侧对称，无占位效应，其中1例合并基底节、尾状核、豆状核，另1例合并丘脑对称长T1、长T2信号，2例见病灶轻度强化。血钠水平：治疗前血钠正常2例,低钠血症(103～126 mmol/L，平均113 mmol/L)5例，治疗后血钠为138～156 mmol/L，平均147 mmol/L。2例脑脊液检查正常，3例行头颅CT检查未见异常。
2 讨论
CPM由Adams等于1959年首次报道，病变位于脑桥中央，常呈对称性分布，其病理特点为病变部位髓鞘脱失而无炎性改变，故命名为CPM[1]。病灶占据脑桥基底的中心部分，受累区域内的髓鞘均被破坏，包括皮质脊髓束、皮质延髓束和皮质脑桥束，与破坏的髓鞘相反，轴索、神经细胞和血管结构都相对保留完好，病灶周围没有炎性细胞。以后又有作者发现除脑桥外,其他部位也可出现相同的病理改变，并将其称之为脑桥外髓鞘溶解症(EPM)[2]。CPM的发病机理仍不十分清楚，但多数作者认为与血液中钠离子的浓度有关。当有低血钠时，快速纠正低血钠是导致CPM的主要原因。曾有多中心研究认为，48h内血钠的升高超过18 mmol/L就易导致中枢神经系统并发症。本组5例CPM患者有低钠血症及快速低血钠纠正史，支持上述观点。其中有3例应用高渗盐，使血钠48小时内上升到正常水平，平均上升了(19.5±6.5)mmol/L。本文中酒精中毒者虽未快速纠正低钠，但也发生CPM，可能与慢性酒精损害，维生素B1缺乏，影响了磷酸戊代谢途径，髓鞘合成障碍有关[3]。单纯低钠血症并不一定发病，是血钠快速纠正还是本身疾病的内在作用导致CPM的发生尚有待进一步观察。CPM主要表现为构音不清、吞咽困难及四肢无力等皮质延髓束、皮质脊髓束症候群，与脑干梗死、脑干脑炎、多发硬化极相似,很难将它们区分开来。诊断依据中最具特异性的表现为影像学，而MRI是目前诊断CPM最重要的检查手段，显示病变清晰、定位准确[4]。
CPM的治疗主要限制入水量，给予脱水剂、肾上腺皮质激素、营养神经，治疗原发病，加强支持疗法、功能锻炼及护理，无特效方法。预防该病的发生，多数作者强调纠正低钠不可过快(控制补钠速度,24 h内应<10mmol/L，48 h内<21 mmol/L)，慎重应用高渗盐水，限制液体总入量。
参考文献
1 胡新艳，吕述军，李云，等.垂体危象并发脑桥中央髓鞘溶解7例临床分析[J].南京医科大学学报,2004,24(2):188.
2 杨晓华，张嘉伟，齐宝奎.脑桥中央髓鞘溶解症临床回顾性分析[J].齐齐哈尔医学院学报，2003，24(7)：742743.
3 程立.脑桥中央髓鞘溶解症6例临床分析[J].中国实用内科杂志2003，23(7)：434.
4 蒋黎，吴军，谭利明.亚临床中央髓鞘溶解症1例[J].疑难病杂志，2003，2(2)：111112.
作者单位： 122000 辽宁省朝阳市中心医院神经内科, 百拇医药(吴海涛)
脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是一种继发性脱髓鞘病，临床以四肢瘫、假性球麻痹和特殊的意识状态为特征,即“闭锁综合征”。现将经临床和核磁共振(MRI)诊断的7例CPM患者报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组7例CPM患者均符合以下诊断依据：(1)有血钠可能迅速升高的病理生理基础；(2)有双侧皮质脊髓束及皮质延髓束受损的表现；(3)头颅MRI表现脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样病灶，显示对称分布的长T1、长T2信号，无占位效应。7例中男性3例，女性4例，平均年龄39岁(12～63岁)，入院前病程平均47天(21～60天)。急性淋巴细胞白血病(L1型)慢性消耗状态1例；慢性酒精中毒2例，分娩后大失血垂体危象1例；流行性出血热继发急性肾功能衰竭行人工透析1例；脑血管病后抑郁症伴营养不良症1例；抑郁症伴营养不良和电解质紊乱1例。7例患者均有构音不清，吞咽困难；四肢肌代谢力为0～2级，肌张力低4例，肌张力高1例；四肢腱反射(+)2例，腱反射(+++)1例；双侧巴氏征(+)5例，双侧周围性面瘫2例，双侧外展神经麻痹1例；昏迷4例，2例在意识障碍前表现明显精神行为异常。经缓慢矫正电解质紊乱，给予甘露醇、肾上腺皮质激素防治脑水肿，营养神经，治疗原发病及对症治疗。平均住院29.5 d，4例好转，肌张力恢复至4级以上，其中垂体危象1例愈后阴毛、腋毛脱落，生殖器萎缩。1例假性球麻痹及四肢肌力未恢复，急性淋巴细胞白血病、流行性出血热继发急性肾功能衰竭病例死亡。
1.2 辅助检查 7例患者均于2周内行头颅MRI检查，均有脑桥基底部长T1、长T2信号，双侧对称，无占位效应，其中1例合并基底节、尾状核、豆状核，另1例合并丘脑对称长T1、长T2信号，2例见病灶轻度强化。血钠水平：治疗前血钠正常2例,低钠血症(103～126 mmol/L，平均113 mmol/L)5例，治疗后血钠为138～156 mmol/L，平均147 mmol/L。2例脑脊液检查正常，3例行头颅CT检查未见异常。
2 讨论
CPM由Adams等于1959年首次报道，病变位于脑桥中央，常呈对称性分布，其病理特点为病变部位髓鞘脱失而无炎性改变，故命名为CPM[1]。病灶占据脑桥基底的中心部分，受累区域内的髓鞘均被破坏，包括皮质脊髓束、皮质延髓束和皮质脑桥束，与破坏的髓鞘相反，轴索、神经细胞和血管结构都相对保留完好，病灶周围没有炎性细胞。以后又有作者发现除脑桥外,其他部位也可出现相同的病理改变，并将其称之为脑桥外髓鞘溶解症(EPM)[2]。CPM的发病机理仍不十分清楚，但多数作者认为与血液中钠离子的浓度有关。当有低血钠时，快速纠正低血钠是导致CPM的主要原因。曾有多中心研究认为，48h内血钠的升高超过18 mmol/L就易导致中枢神经系统并发症。本组5例CPM患者有低钠血症及快速低血钠纠正史，支持上述观点。其中有3例应用高渗盐，使血钠48小时内上升到正常水平，平均上升了(19.5±6.5)mmol/L。本文中酒精中毒者虽未快速纠正低钠，但也发生CPM，可能与慢性酒精损害，维生素B1缺乏，影响了磷酸戊代谢途径，髓鞘合成障碍有关[3]。单纯低钠血症并不一定发病，是血钠快速纠正还是本身疾病的内在作用导致CPM的发生尚有待进一步观察。CPM主要表现为构音不清、吞咽困难及四肢无力等皮质延髓束、皮质脊髓束症候群，与脑干梗死、脑干脑炎、多发硬化极相似,很难将它们区分开来。诊断依据中最具特异性的表现为影像学，而MRI是目前诊断CPM最重要的检查手段，显示病变清晰、定位准确[4]。
CPM的治疗主要限制入水量，给予脱水剂、肾上腺皮质激素、营养神经，治疗原发病，加强支持疗法、功能锻炼及护理，无特效方法。预防该病的发生，多数作者强调纠正低钠不可过快(控制补钠速度,24 h内应<10mmol/L，48 h内<21 mmol/L)，慎重应用高渗盐水，限制液体总入量。
参考文献
1 胡新艳，吕述军，李云，等.垂体危象并发脑桥中央髓鞘溶解7例临床分析[J].南京医科大学学报,2004,24(2):188.
2 杨晓华，张嘉伟，齐宝奎.脑桥中央髓鞘溶解症临床回顾性分析[J].齐齐哈尔医学院学报，2003，24(7)：742743.
3 程立.脑桥中央髓鞘溶解症6例临床分析[J].中国实用内科杂志2003，23(7)：434.
4 蒋黎，吴军，谭利明.亚临床中央髓鞘溶解症1例[J].疑难病杂志，2003，2(2)：111112.
作者单位： 122000 辽宁省朝阳市中心医院神经内科, 百拇医药(吴海涛)