“狮面人”手术又有新进展 怪病无法治愈
【来源：北京晨报】
今年28岁的杨会民原本是个俊朗秀气的男孩，20多年前发现左眼眶上长了一颗不痛不痒、米粒大小的疙瘩，之后随着年龄的增长，小疙瘩越长越大，覆盖住了整个左脸，变成了罕见的“狮子脸”。在闭门在家20年后，他决定跨出家门来京求医。
杨会民于今年2月来京就诊，面部五分之四的部分都被紫褐色的不规则包块所覆盖。
本报跟踪报道的“狮面人”来京求医、手术一事又有了新的进展。记者昨天获悉，解放军304医院病理科已对杨会民的病给出了最终的诊断结果：他所患的是“变形综合征”(即“Proteus综合征”，音译普罗蒂斯综合征)，这一结论推翻了手术前的诊断结果——骨纤维异常增殖征。
该病全国只有四例报告
解放军304医院病理科主任陆江阳主任医师在一场学术报告中说，杨会民所患的病叫“变形综合征”，英文名为普罗蒂斯综合征，普罗蒂斯是古希腊神话中一位变幻无常的海神，“这个海神就像孙悟空一样，取这样的名字是用来形容这一怪病的变幻无常。”陆江阳查阅了大量文献，发现从1995年至今，这一怪病国内只有4例报告。而国外屡有报道，最早的一个“狮面人”是1883年英国发现的，到上个世纪八十年代才得以确诊。
在这之前各方给出的诊断结论一直是“骨纤维异常增殖征”，这一结论误导了一些人。“当时标本不全，轻信了十年前美国专家的说法，得出了一些不正确的结论。手术一进行完，我们从皮肤、软组织、骨头、血管等部位取出了一百多块组织，最终分析推翻了这一结论。”
他说，得出的“变形综合征”结论已被广泛接受，国内著名的病理专家李维华和黄啸原等人也予以认可。
怪病还会复发无法治愈
“这一怪病目前还没有治疗的办法，只能采取整形手术来修复畸形，但是这种怪瘤很可能会复发，隔几年可能还会长出来。”陆江阳说，现在只能是哪儿碍事把哪儿切掉，没有别的办法根治。
他说，这种病是因遗传基因变异引起的一种皮肤病，胚胎在发育时遗传物质发生了改变，而在出生之后才开始逐渐显现出来，而且越来越明显，这一怪病没有家族史和遗传性，这与母亲怀孕时的经历有关，“有可能是接触了放射性的污染物质，也有可能与饮食、饮酒有关。”
杨会民：整容费用无着落
昨天，记者见到了病房里的杨会民。他告诉记者，4月5日完成第一次手术后，他“感觉比手术前好些了”，没有什么不适，但医生告诉他，脑门上的肿瘤(专题 访谈 咨询)还要在两周后再次动手术摘除掉。
“除了两周后再做手术外，医生说半年后我可以再做整形手术，整形之后就能比现在看着好多了。”杨会民说，他的第一次手术家里出了3万元，其他十几万元费用都是好心人捐助的，但是未来的手术费用还没有着落。, http://www.100md.com
今年28岁的杨会民原本是个俊朗秀气的男孩，20多年前发现左眼眶上长了一颗不痛不痒、米粒大小的疙瘩，之后随着年龄的增长，小疙瘩越长越大，覆盖住了整个左脸，变成了罕见的“狮子脸”。在闭门在家20年后，他决定跨出家门来京求医。
杨会民于今年2月来京就诊，面部五分之四的部分都被紫褐色的不规则包块所覆盖。
本报跟踪报道的“狮面人”来京求医、手术一事又有了新的进展。记者昨天获悉，解放军304医院病理科已对杨会民的病给出了最终的诊断结果：他所患的是“变形综合征”(即“Proteus综合征”，音译普罗蒂斯综合征)，这一结论推翻了手术前的诊断结果——骨纤维异常增殖征。
该病全国只有四例报告
解放军304医院病理科主任陆江阳主任医师在一场学术报告中说，杨会民所患的病叫“变形综合征”，英文名为普罗蒂斯综合征，普罗蒂斯是古希腊神话中一位变幻无常的海神，“这个海神就像孙悟空一样，取这样的名字是用来形容这一怪病的变幻无常。”陆江阳查阅了大量文献，发现从1995年至今，这一怪病国内只有4例报告。而国外屡有报道，最早的一个“狮面人”是1883年英国发现的，到上个世纪八十年代才得以确诊。
在这之前各方给出的诊断结论一直是“骨纤维异常增殖征”，这一结论误导了一些人。“当时标本不全，轻信了十年前美国专家的说法，得出了一些不正确的结论。手术一进行完，我们从皮肤、软组织、骨头、血管等部位取出了一百多块组织，最终分析推翻了这一结论。”
他说，得出的“变形综合征”结论已被广泛接受，国内著名的病理专家李维华和黄啸原等人也予以认可。
怪病还会复发无法治愈
“这一怪病目前还没有治疗的办法，只能采取整形手术来修复畸形，但是这种怪瘤很可能会复发，隔几年可能还会长出来。”陆江阳说，现在只能是哪儿碍事把哪儿切掉，没有别的办法根治。
他说，这种病是因遗传基因变异引起的一种皮肤病，胚胎在发育时遗传物质发生了改变，而在出生之后才开始逐渐显现出来，而且越来越明显，这一怪病没有家族史和遗传性，这与母亲怀孕时的经历有关，“有可能是接触了放射性的污染物质，也有可能与饮食、饮酒有关。”
杨会民：整容费用无着落
昨天，记者见到了病房里的杨会民。他告诉记者，4月5日完成第一次手术后，他“感觉比手术前好些了”，没有什么不适，但医生告诉他，脑门上的肿瘤(专题 访谈 咨询)还要在两周后再次动手术摘除掉。
“除了两周后再做手术外，医生说半年后我可以再做整形手术，整形之后就能比现在看着好多了。”杨会民说，他的第一次手术家里出了3万元，其他十几万元费用都是好心人捐助的，但是未来的手术费用还没有着落。, http://www.100md.com