膀胱横纹肌肉瘤影像学及病理分析
[关键词] 膀胱横纹肌肉瘤
1 临床资料
患儿男，2个月，发现右下腹包块1个月，排尿、排便时哭闹，伴便条变细，生长发育停滞。足月剖宫产第一胎，无窒息史。体征：上腹平软，下腹部明显突出包块，偏右占据整个下腹部，下界至耻骨联合上缘，约7 cm×6 cm大小，质硬界清，不活动，无触痛，无血管鸣。实验室检查：尿常规—尿蛋白(++)，RBC满视野，WBC 4/HP~6/HP，AFP-710.8 IU/ml，尿VMA 1.2 mg/24 h。静脉肾盂造影：IVP见两侧肾盏、肾盂积水扩张，左侧重。钡灌肠：直肠中上段被挤压变细向左移位，乙状结肠下段从下方受压、上移，受压部位呈漫弧形。肿物内密度均匀，腰骶椎正常。超声：右下腹探查可见6.8 cm×5.4 cm实性包块，边界尚清，形态欠规整，内呈不均匀中低混合性回声，CDFI可引出血流信号。MRI：下腹部及盆腔可见一巨大肿块，大小7 cm×6 cm×7.5 cm，T1WI等信号,T2WI混杂高信号：其内可见分隔，肿块边缘尚光滑，向前方压迫膀胱，向后压迫直肠。双侧肾盏、肾盂明显扩张积水，皮质变薄，与肿瘤相应水平腹主动脉及下腔静脉显示不清。诊断：可能为横纹肌肉瘤、恶性畸胎瘤、神经母细胞瘤。
手术记录：肿物位于下腹部并占据整个盆腔，10 cm×7 cm ×8 cm，较硬，无包膜，表面静脉怒张极重。肿物起于膀胱颈部并侵袭膀胱后壁及三角区，使膀胱后壁及三角区增厚，肿物将两侧输尿管挤向两侧并向前，于膀胱前壁纵行切开，见肿物从三角区及后壁向壁内突出，不光滑，充血，输尿管开口处充血、不光滑、易出血。肿物发起于膀胱颈并紧邻直肠壁，与膀胱颈及膀胱壁无明显界限。剖开见肿物为实质性、鱼肉状。
病理所见：肿物直径7 cm，已剖开，部分包膜，切面粉白质脆。镜下见瘤细胞多为梭形，核椭圆形，深染，胞浆丰富。横纹不清，部分瘤细胞胞浆少，似淋巴细胞样。膀胱壁0.5 cm一块，镜下见平滑肌组织，未见特殊。肠系膜淋巴结直径0.2 cm~0.4 cm 2个，未见特殊。病理诊断：膀胱横纹肌肉瘤，肠系膜淋巴结反应性增生。
2 讨论
横纹肌肉瘤又称胚胎型横纹肌肉瘤，在腔道如膀胱、阴道内生长状如一簇葡萄，故称葡萄状肉瘤。胚胎型横纹肌肉瘤起源于胚胎性残余组织，好发于下泌尿生殖道，占儿童恶性肿瘤的4%～8%[1]。
横纹肌肉瘤来源于分化为骨骼肌的胚胎间胚层，是最常见的软组织肉瘤[2]，约占小儿软组织肉瘤的50%，小儿恶性实体瘤的5%～15%，恶性病变的4%～8%。男女之比为1.4∶1。好发于两个年龄组，即2岁～6岁及15岁～19岁，约70%的病例发生于10岁以前。通常横纹肌肉瘤最好发于头颈部，泌尿生殖系统次之，在泌尿生殖系中最好发于膀胱(多位于膀胱三角区)、前列腺及阴道(好发于阴道前壁贴近于膀胱处)。
大体标本横纹肌肉瘤呈结节状，质硬，肿瘤往往广泛侵犯周围组织。横纹肌肉瘤除胚胎型外，无肉眼特异性。组织学上分为胚胎型和腺泡型两类。胚胎型横纹肌肉瘤，镜下主要包含有中央核的梭形细胞及很多嗜伊红胞浆，约30%可见横纹。67%小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤及50%～60%的横纹肌肉瘤属此类型[3，4]。腺泡型横纹肌肉瘤较胚胎型质地更硬并少黏液性，镜下呈串状小圆形细胞，含少量嗜伊红细胞浆，罕见横纹。本型好发于青少年的躯干及四肢。
泌尿生殖系横纹肌肉瘤的症状及体征因肿瘤原发部位及肿瘤大小而定。如侵及膀胱或前列腺，小儿因下尿路梗阻而表现为痛性尿淋漓，可引起尿潴留及继发性尿失禁或感染。临床先发症状为排尿困难、尿频、尿急、尿痛为肿瘤突人后尿道所致。因肿瘤缘于黏膜下故早期无肉眼血尿，如肿瘤破溃入泌尿生殖道则可有血尿。当瘤向后壁发展时可致便秘及直肠黏膜脱垂等症。如肿瘤起于阴道则有血性臭味分泌物。
体检在下腹或肛检触及肿块。如膨胀的膀胱经导尿仍不消失可提示诊断。盆腔横纹肌肉瘤压迫或侵犯泌尿生殖系或直肠产生症状时，往往已达很大体积，所以巨大下腹肿块是唯一常见体征。如系胚胎型横纹肌肉瘤，则肿瘤可自尿道或阴道脱出，偶见小儿尿出片块状瘤组织。
超声、CT及MRI扫描有助于判定肿瘤侵袭范围及与周围相邻器官关系[5]。膀胱镜及阴道镜检查有助于肿瘤的定位及确定病理诊断。活组织检查可提供组织学诊断。要用冷切除钳取活检，以免电凝掩盖组织性质。泌尿生殖系横纹肌肉瘤诊断时已有20%患儿有腹膜后淋巴结转移。
鉴别诊断：(1)恶性畸胎瘤：多胚层组织构成，影像中可见脂肪、骨骼及钙化等。(2)神经母细胞瘤：CT可见散在的细小钙化，MRIT2WI明显高信号，并可见低信号的网格。
参考文献：
[1]黄澄如.小儿泌尿外科学[M].第1版.济南：山东科学技术出版社，1996：362366.
[2]黄澄如，白继武，染若馨，等.小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤[J].中华外科杂志，1994，32(4)：299.
[3]Cheng-Ju Huang.Rhabdomyosarcoma involving the genitourinary organs,retroperitoneum,and pelvis[J].Pediatr Surg,1986,21：101.
[4]Shapiro E,Strother D.Pediatric genitournary rhabdomyosarcoma[J].J urol,1992,148：1761.
[5]非上皮性膀胱肿瘤影像表现[J].中国医学影像学杂志，2001，9(3)：195198.
(辽东学院医学院，辽宁 辽东 118002), 百拇医药(林黎娟)
1 临床资料
患儿男，2个月，发现右下腹包块1个月，排尿、排便时哭闹，伴便条变细，生长发育停滞。足月剖宫产第一胎，无窒息史。体征：上腹平软，下腹部明显突出包块，偏右占据整个下腹部，下界至耻骨联合上缘，约7 cm×6 cm大小，质硬界清，不活动，无触痛，无血管鸣。实验室检查：尿常规—尿蛋白(++)，RBC满视野，WBC 4/HP~6/HP，AFP-710.8 IU/ml，尿VMA 1.2 mg/24 h。静脉肾盂造影：IVP见两侧肾盏、肾盂积水扩张，左侧重。钡灌肠：直肠中上段被挤压变细向左移位，乙状结肠下段从下方受压、上移，受压部位呈漫弧形。肿物内密度均匀，腰骶椎正常。超声：右下腹探查可见6.8 cm×5.4 cm实性包块，边界尚清，形态欠规整，内呈不均匀中低混合性回声，CDFI可引出血流信号。MRI：下腹部及盆腔可见一巨大肿块，大小7 cm×6 cm×7.5 cm，T1WI等信号,T2WI混杂高信号：其内可见分隔，肿块边缘尚光滑，向前方压迫膀胱，向后压迫直肠。双侧肾盏、肾盂明显扩张积水，皮质变薄，与肿瘤相应水平腹主动脉及下腔静脉显示不清。诊断：可能为横纹肌肉瘤、恶性畸胎瘤、神经母细胞瘤。
手术记录：肿物位于下腹部并占据整个盆腔，10 cm×7 cm ×8 cm，较硬，无包膜，表面静脉怒张极重。肿物起于膀胱颈部并侵袭膀胱后壁及三角区，使膀胱后壁及三角区增厚，肿物将两侧输尿管挤向两侧并向前，于膀胱前壁纵行切开，见肿物从三角区及后壁向壁内突出，不光滑，充血，输尿管开口处充血、不光滑、易出血。肿物发起于膀胱颈并紧邻直肠壁，与膀胱颈及膀胱壁无明显界限。剖开见肿物为实质性、鱼肉状。
病理所见：肿物直径7 cm，已剖开，部分包膜，切面粉白质脆。镜下见瘤细胞多为梭形，核椭圆形，深染，胞浆丰富。横纹不清，部分瘤细胞胞浆少，似淋巴细胞样。膀胱壁0.5 cm一块，镜下见平滑肌组织，未见特殊。肠系膜淋巴结直径0.2 cm~0.4 cm 2个，未见特殊。病理诊断：膀胱横纹肌肉瘤，肠系膜淋巴结反应性增生。
2 讨论
横纹肌肉瘤又称胚胎型横纹肌肉瘤，在腔道如膀胱、阴道内生长状如一簇葡萄，故称葡萄状肉瘤。胚胎型横纹肌肉瘤起源于胚胎性残余组织，好发于下泌尿生殖道，占儿童恶性肿瘤的4%～8%[1]。
横纹肌肉瘤来源于分化为骨骼肌的胚胎间胚层，是最常见的软组织肉瘤[2]，约占小儿软组织肉瘤的50%，小儿恶性实体瘤的5%～15%，恶性病变的4%～8%。男女之比为1.4∶1。好发于两个年龄组，即2岁～6岁及15岁～19岁，约70%的病例发生于10岁以前。通常横纹肌肉瘤最好发于头颈部，泌尿生殖系统次之，在泌尿生殖系中最好发于膀胱(多位于膀胱三角区)、前列腺及阴道(好发于阴道前壁贴近于膀胱处)。
大体标本横纹肌肉瘤呈结节状，质硬，肿瘤往往广泛侵犯周围组织。横纹肌肉瘤除胚胎型外，无肉眼特异性。组织学上分为胚胎型和腺泡型两类。胚胎型横纹肌肉瘤，镜下主要包含有中央核的梭形细胞及很多嗜伊红胞浆，约30%可见横纹。67%小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤及50%～60%的横纹肌肉瘤属此类型[3，4]。腺泡型横纹肌肉瘤较胚胎型质地更硬并少黏液性，镜下呈串状小圆形细胞，含少量嗜伊红细胞浆，罕见横纹。本型好发于青少年的躯干及四肢。
泌尿生殖系横纹肌肉瘤的症状及体征因肿瘤原发部位及肿瘤大小而定。如侵及膀胱或前列腺，小儿因下尿路梗阻而表现为痛性尿淋漓，可引起尿潴留及继发性尿失禁或感染。临床先发症状为排尿困难、尿频、尿急、尿痛为肿瘤突人后尿道所致。因肿瘤缘于黏膜下故早期无肉眼血尿，如肿瘤破溃入泌尿生殖道则可有血尿。当瘤向后壁发展时可致便秘及直肠黏膜脱垂等症。如肿瘤起于阴道则有血性臭味分泌物。
体检在下腹或肛检触及肿块。如膨胀的膀胱经导尿仍不消失可提示诊断。盆腔横纹肌肉瘤压迫或侵犯泌尿生殖系或直肠产生症状时，往往已达很大体积，所以巨大下腹肿块是唯一常见体征。如系胚胎型横纹肌肉瘤，则肿瘤可自尿道或阴道脱出，偶见小儿尿出片块状瘤组织。
超声、CT及MRI扫描有助于判定肿瘤侵袭范围及与周围相邻器官关系[5]。膀胱镜及阴道镜检查有助于肿瘤的定位及确定病理诊断。活组织检查可提供组织学诊断。要用冷切除钳取活检，以免电凝掩盖组织性质。泌尿生殖系横纹肌肉瘤诊断时已有20%患儿有腹膜后淋巴结转移。
鉴别诊断：(1)恶性畸胎瘤：多胚层组织构成，影像中可见脂肪、骨骼及钙化等。(2)神经母细胞瘤：CT可见散在的细小钙化，MRIT2WI明显高信号，并可见低信号的网格。
参考文献：
[1]黄澄如.小儿泌尿外科学[M].第1版.济南：山东科学技术出版社，1996：362366.
[2]黄澄如，白继武，染若馨，等.小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤[J].中华外科杂志，1994，32(4)：299.
[3]Cheng-Ju Huang.Rhabdomyosarcoma involving the genitourinary organs,retroperitoneum,and pelvis[J].Pediatr Surg,1986,21：101.
[4]Shapiro E,Strother D.Pediatric genitournary rhabdomyosarcoma[J].J urol,1992,148：1761.
[5]非上皮性膀胱肿瘤影像表现[J].中国医学影像学杂志，2001，9(3)：195198.
(辽东学院医学院，辽宁 辽东 118002), 百拇医药(林黎娟)