【关键词】 心肌致密性发育不全；诊断；治疗

    心肌致密化不全(noncompaction ventricular myocardium,NVM)又称海绵状心肌(spongy myocardium)或心肌窦状隙持续状态，临床上较为少见。近年来国内外对该病逐渐认识[1]，笔者在临床上也见到2例，报告如下。

     1 临床资料

    例1.女性，19岁。既往健康，无心血管病家族史，因近2个月来感活动后胸闷并进行性加重伴双下肢水肿而就诊。查体：BP 100/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，双下肺可闻及湿性口罗音。心界向左下扩大，心音稍弱，心率80次/min，律齐，心尖部可闻及2级收缩期杂音。肝脏肋下未触及，双下肢轻度水肿，余未见异常。心电图检查正常。心脏超声检查显示左房前后径48 mm，左室舒张末径60 mm，左室射血分数0.27，左室和右室前侧壁可见粗大的肌小梁突向心室(见图1，2)，肌小梁隐窝间血流与心腔相交通，左室收缩、舒张功能减低。遂诊断为双心室心肌致密化不全，心功能III级。经强心、利尿、抗凝、营养心肌、改善心脏前后负荷等治疗后自觉症状明显改善，好转出院，院外间断口服强心、利尿剂等药物，1年后来院复查，超声心动图显示心功能无明显改善或恶化，但患者无明显自觉症状，能从事办公室轻体力活动。

    例2.男性，48岁。因心慌气短、不能平卧6个月就诊。查体：BP 120/70 mmHg，双肺可闻及湿性口罗音，心界向左扩大，心音低钝，心率86次/min，律不齐，心尖部可闻及3级收缩期杂音。肝脏肋下未触及，双下肢无水肿。心电图示频发室性早搏。超声心动图检查：左房前后径40 mm，左室舒张末径62 mm，左室射血分数0.30，心尖四腔切面，左室内近心尖部可见多个突向心腔增大的肌小梁，小梁间见大小不等的深陷间隙，彩色多普勒可探及间隙内有血流与心腔相通；二尖瓣中等量反流；室壁运动幅度明显下降 ......